天疱疮(pemphigus)是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病。典型表现为出现不易愈合的大疱性损害。
天疱疮(pemphigus)包括一组累及皮肤黏膜、以表皮内水疱为主要特征的大疱性皮肤病，是由表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病，患者血清中和表皮细胞间存在主要是IgG型的天疱疮抗体，此抗体滴度与病情活动程度相平行。好发于中年人，男性多于女性。临床多数表现为寻常型天疱疮，本型预后最差，此外还有增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和特殊类型天疱疮等。
天疱疮(pemphigus)是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害，其病因不明。
天疱疮的病因不明。天疱疮属于自身免疫性疾病，近年来在其发病机理、天疱疮抗原及天疱疮治疗方面有一定进展，但与其他自身免疫性疾病一样，发病的始动原因尚不清楚。目前多认为与一些病毒感染、紫外线照射、烧伤、某些药物(如金刚烷胺等)的刺激，使棘细胞层间的黏合物质成为自身抗原而诱发的自身免疫反应有关。此外，天疱疮常与淋巴内皮细胞肿瘤(如慢性淋巴性白血病、胸腺瘤等)并发，免疫系统的原发性肿瘤间接产生自身抗体或肿瘤细胞产生与表皮细胞抗原有交叉抗原性的成分，从而诱发天疱疮。天疱疮也可与其他免疫性疾病同时存在。
上述各种诱因使血清中产生抗棘细胞层中棘细胞间黏合物质的自身抗体，抗原抗体反应后使细胞间质、细胞间的桥粒破坏，细胞连接崩解，产生棘细胞松解现象，液体聚集，上皮内疱形成，并产生一系列的临床表现。
