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心包间皮瘤 ( mesothelioma of pericardium )

别名：心包间皮瘤；celiothelioma of pericardium；celothelioma of pericardium；mesohyloma of pericardium

解释展开收起

概述：心包间皮瘤(mesothelioma of pericardium)是一种原发性的心包恶性肿瘤，不同于发生于房室结的间皮瘤，后者为良性。

1 临床表现展开收起

临床表现：各年龄均可罹患本病，但多见于30～50岁，男女发病数之比为2∶1。临床表现类似于急性心包炎，如胸骨后疼痛、呼吸困难、端坐呼吸等，此类症状表明存在心包填塞和缩窄。心包填塞。除局部症状外，并可有心包填塞体征。心包液早期可为浆液性，后多为血性。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：肿瘤起源于心内淋巴、内胚层和中胚层间皮细胞，大多数表现为弥漫性生长，涉及心包膜的壁层和脏层，使心包广泛增厚，并常漫延至包括浅层心肌在内的邻近组织，部分可转移至局部淋巴结，但罕见腹腔脏器及骨髓等远处转移。少数肿瘤呈局限性生长。心包间皮瘤缺少明确的组织学特征，难以分类，组织学上多为排他性诊断。

【病因】

病因：部分学者认为该病的发生与石棉、玻璃纤维等暴露有关，将其归属于石棉沉着病范畴，并确定为职业病，但此种因果关系并非存在于所有病例。

3 流行病学展开收起

流行病学：心包间皮瘤为一少见的恶性肿瘤，其发生率在所有原发性心包、心脏恶性肿瘤中居第3位。截至1971年，世界文献中共报道了104例。

4 实验检查展开收起

实验室检查：心包穿刺液中可找到肿瘤细胞，对疾病的诊断有所帮助。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：胸部X线：可见心脏阴影增大，各弧弓界限不清，形态发生改变，见心脏局部不规则的突出或结节(图1A，B)

6 诊断要点展开收起

诊断：

1. 心包间皮瘤因无特异性的临床表现，诊断颇为困难下列情况提示心包间皮瘤可能：

(1)原因不明的心衰，特别是表现为右心充血性心衰时。

(2)难以解释的胸痛、乏力、恶病质。

(3)反复出现大量心包积液，特别是血性心包积液。

(4)X线检查见心影增大，形态异常，如局部不规则突出或结节。

2. Anderson等(1974)订出的原发性心包间皮瘤的诊断标准

(1) 肿瘤必须位于心包膜上。

(2)仅转移至淋巴结。

(3)没有其他原发肿瘤病灶。

心包液查找肿瘤细胞、心包活检、X线检查、超声心动图、磁共振及CT检查对诊断有帮助。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：心包间皮瘤主要需与原发性良性间皮瘤、心包炎及心包转移肿瘤相鉴别。

原发性良性间皮瘤（房室结之间皮瘤）：是自陷入房室结邻近的胚性残余间皮心包巢发生，因瘤块有可能影响到心脏传导系统的枢纽房室结的正常功能，故认为是能引起患者猝死的最小肿瘤。多见成年妇女。其生物学行为与发生自心包膜的间皮瘤不同。本病外科切除易引起心脏的传导阻滞，最适当治疗是房室起搏器。

8 预防展开收起

预防：

1. 肿瘤的预防不同于一般传染病的预防由于它的病因及发病机制复杂，故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念，突出祛除病因，亦即在肿瘤流行病学病因学基础上，减少或祛除致病因素，治疗癌前疾患，充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平，降低病死率，最大限度地取得肿瘤的有效控制。

2.早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施本病如病变局限首选手术切除，然而能完全切除者甚少，病变弥漫者心包开口减压或心包切除虽能缓解临床症状，但预后差。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：一旦高度怀疑此病，应早期手术探查，根据病变特点选择手术方式。局限性者可切除肿瘤；弥漫性者难以彻底切除肿瘤，心包开口减压术、心包切除术为可选择的手术方式，并可酌情予以放疗及化疗，但各种治疗方法疗效均不理想。

10 并发症展开收起

并发症：可出现心包填塞、心肌梗死、心力衰竭等并发症。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：本病预后甚差，未经治疗，病程一般不超过1年，心包填塞及心力衰竭为其死亡原因。虽经治疗，多数患者预后仍难以改善，尤其是弥漫性者。

12 相关课件展开收起

呼吸困难｜心力衰竭｜胸痛｜发热｜水肿

13 相关症状展开收起

｜颈静脉怒张｜奇脉｜心脏僵硬｜

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