1942年，Ellis 提出的急进性肾小球肾炎(简称急进性肾炎，rapidly  progressive  GN) 为一组病情发展快，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿性急性肾衰竭、预后恶劣的肾小球肾炎。病理特征为肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，故又称为新月体肾炎( crescentic  glomerulone p hritis ) 。可呈急骤起病，但多数呈隐袭发病，较快发展至尿毒症。根据急进性肾炎的起病和进展过程，有人将之分为两类：急性起病型和缓起型，二者新月体病变相似，但前者系膜细胞增生重，问质病变弥漫、预后差，病人全身症状较重，如疲乏、无力、精神萎糜，可伴发热、腹痛、 皮疹，但以严重少尿、无尿，迅速发展为尿毒症为突出表现，快者数小时，一般 数周至数月，可有高血压及水肿。根据发病机制分为：
   
    ①
    Ⅰ型又称为抗肾小球基膜型( 抗GBM型) ：春秋季多发；男性青壮年多见；部分有肌痛、关节痛及发热等前驱流感症状；起病后贫血较重， 血尿、高血压常见，大量蛋白尿较少见，约占10％~20％；
   
    ②
    Ⅱ型又称为免疫复合物型：较多表现为肾病综合征，部分病人有前驱感染性疾病；血液循环免疫复合物阳性， 约占40％，多继发于系统性疾病；
   
    ③
    Ⅲ型又称为寡免疫复合物型：多见于中、老年人，病人乏力、体重下降、发热、肌痛等全身症状较重，血尿明显，约占40％。其中70％～80％为ANCA  阳性的系统性血管炎，多为P- ANCA。 

临床表现及治疗
    患者可急性起病，也可隐袭起病。但病情进展急骤，表现为急进性肾炎综合征。男 ：女比例为2：1该病可见于任何年龄，但有青年和中年两个发病高峰。
    Ⅰ型RPGN中单纯抗GBM抗体阳性者多见与青年男性，全身的多余系统受累不多见，如出现肺出血则诊断为Goodpasture病。
    Ⅰ型RPGN 中同时合并ANCA阳性者则多见于中年女性，可见多系统受累的表现。表现为新月体肾炎的抗GBM抗体阳性病人在整个新月体性肾炎中预后最差。
    Ⅲ型RPGN好发于中老年男性。多数病人有上感样前驱症状，常有发热、疲乏和体重下降等非特异性症状，虽然严格来说原发性RPGN
    Ⅲ型一般多以肾损害为主，但原发性小血管炎引起的
    Ⅲ型RPGN在疾病的不同时期可有肾外脏器受累的表现，较为常见的肾外受累脏器为肺、关节肌肉、皮肤和眼耳鼻等。肺受累可表现为咳嗽、痰中带血、咯血，严重者可危及生命。胸片或CT多为单或双侧中下肺阴影、结节、严重者可有空洞，多被误诊为肺部感染、肺结核和恶性肿瘤，应引起高度重视。
    Ⅲ型 RPGN预后相对较好。
    Ⅱ型RPGN多发于中年，临床表现取决于引起该病的原发病。其预后则居于 RPGN 
    Ⅰ型和
    Ⅲ型之间。治疗见急进性肾小球肾炎。 

    ( 一)光镜
    特点为新月体形成即肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，其标准通常为： 
    1 ．超过50％的肾小球有新月体形成。 
    2 ．新月体面积超过肾小球的50％以上。 
    3 ．构成新月体的细胞或组织不少于3层。新月体主要有两大类： 
    ( 1 )细胞性新月体：主要由细胞构成，肾小囊中极少或无胶原沉积。  
    ( 2 )伴有不同程度纤维化的新月体：包括纤维细胞性和纤维性新月体两种，视肾小囊腔中细胞与纤维化所占的比例而定。发病初期为细胞性新月体，后期为纤维性新月体( 数天至数周形成) 。  
    新月体形成过程，通常首先形成细胞性新月体，随后由于成纤维细胞的增殖和原有的不断沉积而逐渐发展为纤维细胞性和纤维性新月体，新月体内的细胞成分如巨噬细胞、T 细胞和成纤维细胞则可能通过细胞凋亡而逐渐消失。肾小球病变在
    Ⅰ型RPGN主要是GBM断裂、突出，但毛细血管内增生不明显。
    Ⅱ型RPGN中毛细血管袢细胞及系膜细胞增生明显。
    Ⅲ型RPGN则可见毛细血管袢节段性纤维素样坏死、缺血，甚至节段性硬化。系膜细胞增生不明显。肾小管及肾间质病变常与肾小球病变的严重程度相关。少数 (约10％～20％)
    Ⅲ型 RPGN在肾间质可见肾小球外的血管炎，如微小动脉、小动脉甚至弓状脉分支均可受累。少数
    Ⅲ型 RPGN还可见肉芽肿形成(彩图14-1 ，彩图14-2 ) 。  
    ( 二)免疫荧光
    1 ．
    Ⅰ型( 抗GBM型)  IgG沿GBM呈线性、连续性沉积，补体C3也可呈线性不连续沉积于GBM、肾小囊及肾小管基膜(TBM) 、Clq、Ig A、IgM沉积少见(图14-1 ) 。 
    2 ．
    Ⅱ型( 免疫复合物型)   免疫球蛋白和补体呈颗粒状沉积，多见于系膜区、内皮下沿GBM上皮下，弥漫或局灶分布；纤维蛋白／纤维蛋白原沉积可见于各型新月体肾炎，与肾小球坏死区域相伴。 
    3 ．
    Ⅲ型( 寡免疫复合物型)   无免疫复合物沉积，在坏死性新月体内可有纤维蛋白／ 维蛋白原沉积。 
    ( 三)电镜 
    GBM呈卷曲压缩状，可见断裂。
    Ⅰ、
    Ⅲ型无或仅少量电子致密物沉积，
    Ⅱ型在GBM  上皮侧、内皮侧、GBM内及系膜区有电子致密物(图14-2 ) 。 

肾脏疾病诊断流程与治疗策略

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