急进性肾小球肾炎是以活动性肾炎和急速进行性肾功能减退，常于数周或数月内进展至终末期肾衰为特点的临床综合征。
    本症可分为原发和继发两种。后者如继发于急性链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、IgA肾病、膜增生性肾炎、血管炎等情况。原发者依其免疫病理表现分为三型：
    Ⅰ型为抗肾小球基底膜(GBM)抗体致成者。
    Ⅱ型为免疫复合物型。
    Ⅲ型为寡免疫沉积型，近年
    Ⅲ型中部分患儿血中中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
    本症病理上为新月体肾炎(即50%以上肾小球内有占肾小囊腔50%以上面积的新月体形成)。
    急进性肾小球炎(rapidly progressive glomemlonephritis，RPGN)简称急进性肾炎，常见于年长儿童。临床表现为急性起病，有尿改变(血尿、蛋白尿)、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。病理改变为广泛的肾小球新月体形成为特点。本病预后不良，多数患者在几个月至1年乃发展成严重肾衰竭。

    1．起病常似急性肾炎，即水肿、血压高、血尿。全身症状有血尿素氮、肌酐增高。并出现急性肾功能衰竭时相应的水、电解质及酸碱失衡表现。
    (4)部分患儿血中抗GBM抗体或免疫复合物或ANCA阳性，此与其病因、免疫发病机制相关。
    (5)影像学检查：双肾增大、弥漫性实质改变。

    通常根据上述肾实质损害的表现及肾功能3个月内急速恶化即可做出临床诊断。进而再区别是否属原发或继发性者。当临床诊断困难或需明确其免疫病理类型、病变严重程度以确定治疗方案，无肾穿禁忌证时可行肾穿刺检查，病理可见本症特征的新月体肾炎病变。

治疗
    本症治疗应包括针对肾病变及急性肾衰竭两部分。后者见急性肾衰竭章。对继发性者还需对原发病给以治疗。
    1．甲泼尼龙冲击治疗    每次依15～30mg/kg 计(总量成人不超过1000mg)溶于葡萄糖液100～200ml内静脉输入。每日或隔日一次，3次为一疗程。视病情1～2个疗程。继以口服泼尼松治疗。冲击治疗时注意不良反应，主要有：高血压、消化性溃疡、严重感染、心律紊乱、高凝状态等。
    2．环磷酰胺    于上述糖皮质激素治疗基础上常需加用本药。既往多口服，近年也常静脉给药。方案尚未统一。
    3．除上述糖皮质激素、环磷酰胺外，常同时给以肝素、双嘧达莫治疗。

   
    一、发病3个月内。肾功能急剧恶化。
   
    二、少尿或无尿。
   
    三、肾实质受累表现为大量蛋白尿和血尿。
   
    四、既往无肾脏病史。
   
    五、肾脏大小正常或轻度肿大。
   
    六、病理改变为50％以上肾小球呈新月体病变。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 高血压、水肿等临床症状消失，尿液检查正常，肾功能恢复正常，肾脏影像学改变恢复正常。
   
    二、好转标准 临床症状减轻，肾功能恢复正常，肾脏影像学改变恢复正常，尿液检查存留有轻度异常(轻度血尿、蛋白尿)。

临床诊疗指南——小儿内科分册
临床疾病——诊断与疗效判断标准
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