概述：
肾髓质囊性病又称
海绵肾(
medullary sponge kidney)，是先天性、良性肾髓质囊性疾病，虽不是遗传性疾病，但有家族发病的报道，被认为可能有常染色体显性遗传或隐性遗传。此病于1944年由Cacci及Ricei描述并正式命名。事实上病肾外观与海绵毫无相类似之处，仅见肾增大。Hamburger认为使用肾盏前小管扩张症这一名词较为适宜。临床上不常见，一般在20岁以上才被发现。患者可无症状或表现为反复尿路结石形成和
尿路感染。一般预后较好。
海绵肾(spongy kidney)又称髓质海绵肾，肾小管扩张是其病理特征，又称肾小管扩张症(Cacchi Ricci病)，是先天性有遗传倾向的良性病变。发病率为1／5000～1／2000，在尿毒症中，本症发病率为3．5%～13%，是儿童肾结石的主要病因之一。一般为双侧性，80%的部分或所有乳头受累；也见单侧性，局限性或仅侵犯一个肾乳头者除非反复感染，一般较少影响肾功能。
诊断思路
1．诊断流程临床诊断主要依据特征性的影像学特征(图17-10)，临床表现是非特异性的依据。从无症状到反复血尿、尿路感染、多次排石史等(图17-11)。
