淋巴瘤(lymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。按组织病理学改变,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL) 和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。淋巴瘤是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一。1832年Thomas Hodgkin报告了一种淋巴结肿大合并脾大的疾病,33年后Wilks以Hodgkin病(HD)命名此种疾病。1898年发现Reed-Sternberg细胞(R-S细胞), 明确了HD 病理组织学特点。HD现称为霍奇金淋巴瘤(HL)。1846年Virchow从白血病中区分出一种称为淋巴瘤(lymphoma)或淋巴肉瘤(lymphosarcoma) 的疾病,1871年Billroth又将此病称为恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)。现在将此种疾病称之为非霍奇金淋巴瘤(NHL)。全世界有淋巴瘤患者450万以上。我国经标化后淋巴瘤的总发病率男性为1.39/10万,女性为0.84/10万,男性发病率明显多于女性,发病率明显低于欧美各国及日本。发病年龄最小为3个月,最大为82岁, 以20~40岁为多见。城市的发病率高于农村。我国淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,排在恶性肿瘤死亡的第11~13位。HL仅占淋巴瘤的8%~11%,与国外占25%有显著不同。HL的发病率无上升,但1950~1990年全世界NHL的死亡率增加了1.5倍, 可能与环境恶化、寿命的延长以及组织病理学的进步有关。
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,有淋巴细胞和(或)组织细胞的大量增生,恶性程度不一,临床上以无痛性、进行性淋巴结肿大最为典型。发热、脾肿大也常见,晚期有恶病质、贫血等表现。根据病理组织学的不同可分为霍奇金病(Hodgkin disease,简称HD)及非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,简称NHL)两大类。
霍奇金淋巴瘤
临床分期标准
1977年,霍奇金淋巴瘤工作组在美国Ann Arbor制定并公布了分期方案,1989年,在英国Cotswald作了修订。Ann Arbor分期方案将HD分为四期:
I期:单个淋巴结区域或淋巴样组织受累(如脾脏、胸腺、韦氏环等)。
Ⅱ期:在膈肌同侧的两组或多组淋巴结受累(纵隔为单一部位;而双侧肺门淋巴结属不同区域)。受累区域数目应以脚注标出(如:
Ⅱ3)。
Ⅲ期:受累淋巴结区域或结构位于横隔两侧。
Ⅲ1伴有或不伴有脾脏、肺门、腹腔或门脉淋巴结。
Ⅲ2伴有主动脉旁、髂动脉旁或肠系膜淋巴结。
Ⅳ期:除了与受累淋巴结邻近的结外器官也有病变外,一个或多个其他结外部位受累。
各期又按有无“B’症状分为A或B。
A、无B症状。
B、有“B”症状:即发热(体温>38℃);或盗汗;或6个月内不明原因的体重下降>10%。
下列情况需以符号标示:
X、巨大瘤块(纵隔增宽1/3以上,或肿大淋巴结最大直径超过10cm)。
E、单一结外部位受累,邻近已知淋巴结区。