痉挛性斜颈--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵性倾斜，1792年Wepter首先报道此病。曾经有作者认为此病可能是扭转痉挛或手足徐动症的组成部分，也可能是全身性肌张力障碍的首发症状。也有人认为是一种精神疾病而给予相应的治疗。1952年后Foix用立体定向的方法成功地制作出该病的动物模型，结束了该病是精神疾病的错误理论，确立了它是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成；1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

【病因】

病因：痉挛性斜颈确切原因不清楚。长期认为本病系椎体外系疾病。有大量证据认为，纹状体功能障碍是本病的原因。文献中曾发现纹状体区出血和AVM的病人有此症状。中脑损害也可能和本病有关。这一现象可以从解剖环路上得到解释：中脑的Cajal间质核是连接中脑、丘脑、皮质和纹状体环路的起点。精神因素对本病的症状发作影响很大，但显然不是本病的原因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉冲区，头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体传入，而本体的传入是由颈部肌肉和肌腱的肌梭传入来完成的。所以认为在本病中，前庭和颈部的本体信号处于不对称状态，使这些病人有一种异常的颈部空间感知，前庭功能异常也可能是本病的机制之一。最近也注意到遗传因素和本病有关。某一类型的肌张力障碍在一个家庭中有多人发病。有时病人可能同时伴有睑痉挛、面肌痉挛和书写痉挛等其他形式的肌张力障碍，甚至发现此病也可能和基因异常有关。根据著名的Jenneta理论，至少在水平型痉挛性斜颈中，后颅窝行走的副神经受异常走行血管的压迫，副神经的长期受压使局部产生脱髓鞘病变，使离心神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支等。此类病人可有下列特点：当病人头部处于休息状态时，由于健侧副神经的活动减弱，而病侧副神经由于反复的短路活动，使双侧副神经的活动失衡加重，导致颈部异常活动反而加重。已有临床实践证明这一理论。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.本病药物治疗可用镇静剂、抗胆碱能药物等；感觉性生物反馈疗法对某些轻症病例有效。可试用脊神经根切断术、立体定向丘脑电凝术、副神经微血管减压术等，但疗效不确定。癔症性斜颈可采用心理治疗，配合镇静剂、按摩、理疗等对症治疗。

2.已证明颈肌局部注射A型肉毒杆菌毒素(botulinum A toxin , BTXA)安全有效。方法是选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌三对肌肉中4块肌肉，每块肌肉选择2ｖ8个注射点，一次总剂量不超过55U，每次疗效可持续1ｖ3个月，显效率达50%ｖ90%，重复注射有效。副作用轻，有时有疲劳感或周身不适，偶有一过性吞咽困难、颈无力等，妊娠或哺乳期妇女慎用或禁用。

在EMG的监测引导下。正确地认定引起头位异常姿势和运动的肌肉，并准确地注射是治疗成功的先决条件。临床上所见的相似的异常姿势可以是不同的肌肉与拮抗肌肉共同收缩组合的结果。大多数病例EMG的异常发现要较临床发现复杂与广泛的多。故而，选择受累肌肉在用BTXA治疗痉挛性斜颈上就变得尤为重要。

Jankovic等报道用A型肉毒杆菌毒素治疗的患者中有71%有主观的改善，效果持续平均11.2周，平均总剂量为244U。副作用有：颈部无力、疲劳、不适、吞咽困难等。吞咽困难可能由于毒素弥散到吞咽肌肉所致。由于使用的剂量较大，有12.5%的患者可产生抗体；也有在胸锁乳突肌和斜方肌注射后发生臂丛神经病变的报道。

3. 痉挛性斜颈病因不同，但都是γ- 运动系统功能障碍所致。有人用普鲁卡因或甘油酚在胸锁乳突肌和斜方肌局部注射，阻断γ-运动神经元冲动传递治疗痉挛性斜颈。Poemnyi等观察44例患者，症状明显改善11例，部分改善者28例，总有效率88.6%，扭转痉挛伴痉挛性斜颈无效。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关症状展开

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