无直肠与直肠闭锁为先天性直肠发育畸形,先天性肛门直肠发育畸形占先天性消化道畸形的首位,男女性别的发病率大致相等,其中男性稍多,在新生儿中,发病率1:1500-1:5000。
肛门发育正常,但出生后无大便,并伴肠梗阻征象。直肠指检向上受阻,有波动感。倒立位X线检查,若直肠有膜性膈为直肠梗阻,称为肛门与直肠狭窄。因狭窄部位各异,分肛门狭窄及直肠狭窄(多见齿状线上方2.5-5cm或直肠壶腹部),狭窄部位常在10cm以内,与原发病变性质有关,狭窄上端扩张,狭窄处继发糜烂。溃疡、形成癫痕或被其他组织代替。本病一般指诊可提供重要资料,但上端病变较隐蔽,应做多方检查,才能作出正确的诊断。
【病因】先天性直肠发育畸形。
倒立位X线检查,若直肠有膜性膈为直肠闭锁,若直肠大段缺如为无直肠畸形,有时可伴无肛门畸形。
主要与肠梗阻、肛门闭锁相鉴别。
需手术治疗。低位闭锁可经肛门切开,高位闭锁需经腹手术。无直肠畸形宜先行结肠造口,以后经腹会阴将直肠拉下与肛门皮肢缝合,或同时作肛门成形术。
并伴肠梗阻征象。
【预后】本病多为先天性畸形,无有效预防措施。
便秘
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