概述： 淋巴管瘤(lymph angioma)是一种可能由于 发育异常引起的、由淋巴管构成的错构性 肿瘤，因为眼眶不含具有内皮细胞衬里的淋巴管。     间歇性 眼球突出可能是 淋巴管瘤的临床特征，因为各种原因造成 肿瘤间质的血管破裂而致的自发性 出血，都可引起 眼球突出突然加重；如 出血时间较长并进入淋巴管时形成陈旧血肿，临床称为—巧克力性 囊肿―。上呼吸道病毒性 感染期间或之后的 眼球突出加重是由于病变间质中存在的淋巴组织增生所致。     在组织病理学中 肿瘤由扩张而充满淋巴液的管腔和具有单层内皮的管壁构成。病变呈囊状或蜂窝状。如同时混有静脉和淋巴管成分，病理上称为—脉管瘤―，远比 血管瘤少见。

临床表现：眼眶淋巴管瘤几乎均发生于婴幼儿，且多伴有眼睑和结膜侵犯。因进展缓慢，病程长，也有成年之后才就诊的患者。眼眶淋巴管瘤的临床表现主要是眼球突出，眼睑肿大及结膜透明肿物。
眼球突出，且伴有向下移位，进展缓慢。眼球突出度多为轻度或中度，也有超过对侧12mm以上者。有时瘤内眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脱出于睑裂之外，而后可见眼睑或眼球突出减轻。有的病例因反复眼球突出呈现间歇性。但与体位无关，此点可与眼球突出虽然明显，但眶内压增高与之不相称，压迫眼球尚可回纳，同时眼球周围软组织向前隆起，说明眶内容，包括眼球突出和眼睑肥大(图1)，扪之如面团样弥漫性肿物。有的病例病变侵犯眼眶、眼睑、额部和面颊部，一侧颜面部肿大(图2)。病变蔓延到结膜，翻转眼睑可见穹隆部水疱样肿物，突出于睑裂。球结膜往往见透明的乳头样突出，多者可占据自眼球突出，偶尔发生逐渐眼球突出。上呼吸道出血导致视神经病变。而联合病变，包括深部眶腔间隙和眼睑或眼球表面，以反复自发性出血、上呼吸道感染和潜在性病变内部压迫性视神经病变而外观畸形。联合病变更常见经眶上裂蔓延并可合并颅内静脉血管畸形。复合性病变不仅累及深部和浅层眼眶，也可累及颊部、颈部、面部等身体其他位置。

实验室检查：病理学检查：淋巴管瘤是一种无包膜浸润性肿物，瘤体呈海绵状、蜂房状或囊状，内含澄清液体，偶见陈旧性血囊肿。在血管淋巴管瘤(又称脉管瘤)中既有紫红色较为成熟的静脉，又有含清亮液体的淋巴管。因淋巴管菲薄，手术分离时常发生破裂、皱缩。光镜下，可见管径大小不等，形状不一，由扩张而被单层扁平内皮细胞衬里的管道汇集而成。管内缺乏血细胞(图3)。根据管径大小，病理学家常分为毛细管状、海绵状和囊状淋巴管瘤(图4)。但在一个标本中往往含有多个成分，以一种为主。如囊状淋巴管瘤，可有多个大的薄壁囊腔，别处呈海绵状或毛细管状。管腔内淡薄红染，可能为含蛋白质的淋巴液。管腔间的基质为不等量的纤维组织，有时可见含铁血黄素颗粒，为陈旧出血的裂解物。间质内尚可发现成熟的淋巴细胞灶，或散在或形成滤泡，且有生发中心。间质内有细小的滋养血管，这些小血管壁薄，或突入淋巴管腔内。小血管的破裂出血，进入淋巴管内，临床症状突然加重。淋巴管瘤内的出血，周围衬有内皮细胞(淋巴管管壁)名为血囊肿(blood cyst)或称陈旧的出血，名为巧克力囊肿；而一般软组织内出血，周围为纤维组织构成的假囊膜，缺乏内皮或上皮细胞衬里名为血肿(hematoma)。淋巴管瘤电镜观察，管壁不伴有平滑肌和血管外皮细胞。内皮细胞附于断续的基底膜上，此点与海绵状血管瘤不同。

其他辅助检查：
1.超声波检查 A超上显示病变内为明显异质性，为多个或单个高反射之间呈低反射或液平段。由于病变无明显包膜，在B超上病变形状不规则，界线不清楚。病变可局限也可弥漫增长。常显示为多腔性占位病变，间隔较多，很少有单腔性病变(图5，6)。如病变侵及眶内可显示自眼睑向眶内延伸的不规则占位病变，内回声不均。病变常包绕视神经。
2.CT 大多数病变位于眼球周围，肌锥外和肌锥内均多见。典型的淋巴管瘤在CT上呈现大小不等的条索状、椭圆形或不规则形高密度占位病变。冠状CT显示病变呈多数点状高密度占位病变，浸润性增长并包绕视神经和(或)眼外肌，并可充满眶内，引起严重眼球突出(图7)。由于出血和肿瘤的密度值接近，平扫CT很难显示病变内的出血或血肿。增强CT病变明显强化，如不增强的病变可能为出血。
3.MRI 淋巴管瘤可引起反复出血，在MRI有些较独特的信号，故是理想的肿瘤可呈单囊性或多囊性、同质或非同质性不规则病变。T₁WI中病变与眼外肌比较呈略高信号，与眶脂肪比较呈低信号，T₂WI上呈明显高信号。此种MRI信号类型可能继发于淋巴囊管，含有清亮的液体。
病变内急性出血在T₁WI图像上与眶脂肪比较呈低信号，因其较高的去氧肿瘤显示因红细胞的裂解顺磁性以及正铁肿瘤囊性部分可出现液平面囊肿，囊肿上部含溶解红细胞的正铁肿瘤增强不易和眶脂肪的高信号区别，所以脂肪抑制非常重要。淋巴管瘤和淋巴管瘤的内出血在MRI上信号变化较多(表1，2)。

【预后】

出血 ｜  水肿

｜  二氧化碳  ｜

｜  血红蛋白  ｜

｜  两眼上视障碍  ｜视力视野改变  ｜眼睑肿胀且呈淡绿色  ｜眼球突出  ｜眼外转移  ｜