眼眶横纹肌肉瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是一种由分化程度不同的横纹肌母细胞所构成的高度恶性肿瘤，可发生于肢体、躯干、生殖系统和眼眶。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：儿童患者有眼球突出，眶内扪及肿物，且病情发展快应考虑横纹肌肉瘤的可能。此外，还应与眶蜂窝织炎、黄色瘤病、绿色瘤、转移性神经母细胞瘤、皮样囊肿、视神经胶质瘤和眶内毛细血管瘤等相鉴别。

1.眶蜂窝织炎多有感冒或眶周围组织化脓灶，眼球突出，眶部充血水肿明显，但不能扪及肿物。病情发展更快，自发疼痛且有发热，外周血多形核白细胞增多。影像学检查缺乏软组织占位病变的影像特征。

2. 黄色瘤病发生和发展较慢，具有眼球突出、尿崩症、颅骨X线和CT检查有地图样骨缺失。

3. 绿色瘤为急性白血病的眼眶侵犯，多双眼先后发病。外周血可见幼稚白细胞。骨髓像可发现各阶段幼稚细胞增多。

4.转移性神经母细胞瘤眼眶病变发展快，皮下出血斑。肾上腺髓质可发现原发灶，X线和CT可见大范围的骨破坏。

5. 皮样囊肿发生和发展缓慢，眶缘扪及珍珠样肿物，可见眶外上壁凹窝样改变，超声多普勒探查病变内无彩色血流，CT可见肿物内高度不均质，有负CT值区，注射阳性对比剂后环形增强。眶骨凹陷。

6. 视神经胶质瘤发生、发展较慢，缺乏充血水肿。早期视力减退，视盘水肿或原发萎缩。B型超声和CT发现视神经梭形肿大，视神经管扩大。MRI可见视神经肿大，可向视神经管内和视交叉蔓延。

7.眶内毛细血管瘤发生突然，随后3个月内发展快，皮下和(或)结膜下紫红色肿物，哭闹时肿大增加，CT扫描可发现眶深部病变，多为弥散小片状高密度影。鉴于眶内病变不易鉴别，必要时可行穿刺活检。主要表现为成熟的血管内皮细胞和毛细血管。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：对于恶性肿瘤的传统治疗方法包括化学药物治疗、放射治疗和手术治疗。疗效与肿瘤的恶性程度、组织类型、病程、治疗手段选择正确与否、患者的个体差异等密切相关。眶横纹肌肉瘤虽然是一高度恶性的肿瘤，但如能早期发现，治疗得当，是可以提高治愈率的。

在20世纪60年代以前，认为横纹肌肉瘤对放射线不甚敏感，治疗方法以眶内容切除为主，疗效并不满意。对肿瘤未被完全切除病例中辅助放射治疗和常规化学治疗者统计，3年治愈率仅为26%。Cassady报告眼眶局部横纹肌肉瘤放射治疗效果良好，在他的病例中1/3单纯放射治疗疗效满意。因此认为放射和化学治疗有效，关键是综合治疗方式的设计。但部分病例单纯放疗后仍复发，放疗疗效很难预测，且与肿瘤的组织分型和细胞分化程度关系不大。

    20世纪70年代之后则强调手术、放射和药物并举的综合疗法。这种方法逐渐被大多数学者所接受。Kilman在1967年以前采用根治术，5年治愈率仅14%，采用综合疗法，包括尽可能全部切除肿瘤、放射治疗和多疗程化疗5年治愈率高达7l%。美国3个抗癌机构进行联合制订统一的治疗方案作为治疗眶横纹肌肉瘤的根据：
    ①根据病变范围和手术切除情况施以不同的治疗方法；
    ②手术、放疗和化疗综合疗法；
    ③多种药物组合大剂量、多疗程和长期化学治疗。化疗的首选药物为长春新碱和放线菌素。内容包括：
    ①原发病例首先化疗2天，第1天：环磷酰胺450mg/m ²；第2天：长春新碱2mg/m ²，然后大范围手术切除，经病理证实诊断后行放射治疗，总量60Gy。
    ②复发病例施行扩大的眶内容切除术，手术中置后装治疗管(brachytherapy)(图13)，使每个治疗管平均分布并贴附于骨壁，术后连续放射治疗1周，总量70Gy。不论原发或复发病例，均化疗1年，方法是：第1天环磷酰胺；第2天长春新碱；第3天放线菌素。休息1月后再重复上述给药，共持续6个月。以后口服环磷酰胺2mg/(kg·d)共1个月，休息10天，重复上述方法共6个月。化疗期间前6个月每次治疗前检查血象，后6个月每2周复查血象。目前我们的治疗方法是临床提示诊断者，在外周血检查白细胞正常的情况下，根据成人体重给予环磷酰胺100ｖ400mg，长春新碱lｖ1.5mg和阿霉素10ｖ30mg，分别于住院后第1，2，3天静脉滴注，此为一周用量。然后行肿瘤扩大切除，术后再连续用药三天，方法同上。病理组织学证实诊断后行放射治疗60Gy，眶正、侧位各半。而后每间隔10周静脉注射环磷酰胺、长春新碱和阿霉素各1次。在注射药物间隙，口服环磷酰胺2.5mg/(kg·d)，共1ｖ2年。对于高度眼球突出，CT提示全眶大部分侵犯者，入院后即行放疗或化疗，活体组织检查，待病理诊断后行眶内容摘除术，放疗和化疗方法同上。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关症状展开

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