概述：血管外皮瘤(hemangiopericytoma)是来源于毛细血管外皮的一种 肿瘤，其特征为梭形瘤细胞之外围以网状纤维，排列在衬有单层内皮细胞的血管腔周围。此 肿瘤比较少见，好发于深层组织，如腹膜后、纵隔和下肢等处，发生于眶者较少见。国内多为个例或少数病例报道。

临床表现：眼眶血管外皮瘤的症状和体征与病变性质和位置有关。一般而言，发生眶前部者症状和体征较轻，位于眶后部或恶性者症状和体征较为明显。
位于前部的变性，视力完全丧失者少见。眼球运动受限也常发生，向一侧或多个方向运动不足。眼底可见眼球突出度，患侧多健侧11mm，1天之后视力完全丧失。

实验室检查：病理学检查：因血管外皮瘤易复发和转移，在临床上一般认为属于恶性肿瘤，但从病理学角度仍可分为良性、边缘性和恶性3类。
肿瘤巨检多呈粉红色至紫红色，与海绵状肿瘤内血管丰富，许多血管分支呈—鹿角―样。约1/3区域为血管窦间隙，一半区域为实体性与窦间隙混合，只有小部分为实体性。血管内衬内皮细胞，附于网状纤维及胶原纤维的基底膜上。基底膜以外为密集的瘤细胞，圆形或椭圆形，边界不清，含中等量胞质。核膜清楚，核仁小，可见核分裂(图2，3)。Croxatto和Font称网状纤维染色有助于本病诊断。本肿瘤网状纤维丰富，自血管壁向外放射形成网状，瘤细胞位于网眼内。每个标本的网状纤维含量不等，偶见黏液样变性灶。核分裂像的多少可作为分辨肿瘤性质的主要根据，在40个高倍肿瘤，来源于间叶细胞，免疫组织化学染色有助于和其他血管性新生物鉴别。血管外皮细胞对肌动蛋白(actin)和波形蛋白(vimentin)阳性染色。

其他辅助检查：
1.X线检查 X线片可见眶密度增高，病程较久、长期眶内压增高病例，非特异性眶腔扩大。血管造影特别是DSA对诊断有意义，因为肿瘤供血丰富，血管间有短路，除发现眼动脉移位之外，肿瘤内有较多的造影剂。在动脉期可显示病变轮廓及细小的血管网，这种造影图像一直存留在静脉后期。如瘤内血管较少，以实体为主要结构，血管造影价值不大。
2.超声探查 B型超声可显示肿瘤轮廓和声学特性，一般良性血管外皮瘤显示为圆形或椭圆形，边界清楚(图4)。恶性血管外皮细胞瘤形状不规则，呈现浸润性边缘，即界限不清或不圆滑。肿瘤内回声多少、强度和分布取决于病变的组织结构。病变内血管窦腔较多者，则内回声多而强，类似海绵状肿瘤被压迫后可变形，这也说明含血管较多。含血管较少，以成片瘤细胞为主的肿瘤内回声则少，甚至有区域缺乏回声(图5)。对于结构不一致的肿瘤必须全面检查才能形成正确概念。彩色多普勒超声显示丰富彩色血流，脉冲多普勒发现肿瘤内血管多为动脉频谱，且流动较速。海绵状肿瘤为高密度块影，位于肿瘤少见。这一方面说明肿瘤内血管丰富，血流内存留的造影剂较多；另方面由于血-组织屏障破坏，造影剂自血管内渗出较多。恶性血管外皮细胞瘤除形状不规则、高度强化之外，尚可侵蚀眶壁。
4.MRI 磁共振成像如同CT，可清楚的显示病变的位置、形状和边界，在分辨肿瘤与视神经和眼外肌的关系方面优于CT扫描。

【预后】

出血 ｜  水肿

｜  短效胰岛素  ｜

｜  眶周瘀斑  ｜同向偏盲  ｜同向性偏盲  ｜眼睑肿胀且呈淡绿色  ｜眼球突出  ｜