概述：纹状体黑质 变性(striatonigral degeneration，SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例锥体外系损害、自主神经功能衰竭和小脑性 共济失调的患者，自主神经功能衰竭的症状比Shy-Drager综合征的患者轻，橄榄脑桥小脑虽然也有病理改变，但生前小脑性 共济失调症状没有OPCA患者严重。本病属于 神经系统变性疾病，归类于 多系统萎缩。

临床表现：一般于老年前期(25～68岁，平均52岁)发病，散发性，隐袭发病，缓慢逐渐进展，以帕金森综合征为首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、吞咽困难和翻身困难等，约2/3患者在病程中可观察到震颤，但震颤并不显著，且75%～100%患者锥体外系症状表现为非对称的。一般发病较早，并且对左旋多巴治疗无反应或反应极小，推测是由于携带多巴胺受体的纹状体神经元减少造成的，Gonzalez等的研究认为与SND患者壳核多巴胺D2受体明显减少有关。也有对左旋多巴疗效显著者，此类患者更易误诊为帕金森病，但病后症状进展较帕金森病快。
在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济失调症状，或者先于帕金森综合征症状出现，但多较晚且轻。表现为平衡不稳，共济失调等。
也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患者有Shy-Drager综合征表现。许多患者有尿便控制障碍，可能是由于骶部Onuf’s核神经元变性所致。也可有锥体束征的表现。由于黑质纹状体功能障碍，部分患者呈现皮质下痴呆及神经心理障碍，但痴呆不常见。有的病例有巴宾斯基征，轻度肌萎缩，上视麻痹。病程呈进行性，一般为3～8年，平均死亡年龄57岁。

实验室检查：
1.直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2ｖ3min内收缩压下降多于30mmHg,舒张压下降多于20mmHg，心率无变化者为阳性。
2.血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。
3.脑脊液检查 除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外，大部分患者脑脊液均正常。

其他辅助检查：
1.MR是最有价值的诊断方法，T₂加权像显示豆状核低密度，红核与黑质间正常存在的高信号降低。并显示铁沉积增加。由于胶质细胞、胶质纤维增生及毛细血管增多使病变组织含水量增多，延长T_l、T₂值，在T_l加权像呈低信号，T₂加权像呈高信号。
O?Brien报告1例SND患者。MRI显示壳核信号减少，尤其是在后外侧T₂加权图像低于苍白球水平，此外，壳核明显缩小，中脑由于黑质网状部和红核信号减小而显示不清。作者认为SND的症状似乎由于特殊结构功能的联系，壳萎缩与肌强直和对药物不敏感有关，肌强直的严重程度和壳信号减少程度密切相关。戴启麟报道6例SND患者MRI检查均异常。2例双侧外囊区对称出现白质退行性变，4例出现双侧壳核不规则T₁W₁低信号，T₂W₁高信号，其中1例同时伴脑干、小脑萎缩。而6例CT检查均正常。
2.PET研究表明纹状体、额叶、小脑和脑干葡萄糖代谢障碍，是由于功能性神经元成分缺失造成的。

【预后】

神经系统 ｜  尿路感染

｜  尿儿茶酚胺  ｜胆碱酯酶  ｜

｜  不自主运动  ｜川字纹  ｜共济失调  ｜肌肉纤维震颤  ｜足部震颤  ｜