帕金森病 ( Parkinson’S disease )
别名: 帕金森病;idiopathic Parkinson’s disease;paralysis agitans;Parkinson病;shaking palsy;特发性帕金森病;震颤麻痹;agitans paralysis;pseudoparalysis agitans;帕金森氏病;震颤性假麻痹;震颤性麻痹;原发性帕金森病
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概述: 帕金森病又称特发性 帕金森病(idiopathic Parkinson?s disease,PD),简称 Parkinson病,也称为 震颤麻痹(paralysis agitans, shaking palsy),是中耉年人常见的 神经系统变性疾病,也是中耉年人最常见的锥体外系疾病。65岁以上人群患病率为1000/10万,随年龄增高,男性稍多于女性。该病的主要临床特点:静止性震颤、动作迟缓及减少、肌张力增高、姿势不稳等为主要特征。     某些中枢 神经系统变性疾病伴 Parkinson病症状,称症状性 Parkinson病。很多疾病或因素可以产生类似PD临床症状,临床上则称之为帕金森综合征(Parkinson?s syndrome,Palkinsonism)。     特发性 帕金森病的主要病理变化是在黑质致密部、苍白球、纹状体和蓝斑等处的多巴胺(DA)能神经元严重缺失,多巴胺递质生成障碍,导致多巴胺能与胆碱能系统不平衡。以黑质最明显,伴有不同程度的神经胶质细胞增生。残留的神经元胞浆内出现同心形的嗜酸性包涵体,称Lewy体。     1817年英国医生James Parkinson发表了他的经典之作—关于 震颤麻痹的评论―(An essay on the shaking palsy),报告了6例患者,首次提出 震颤麻痹一词,并对该病进行描述。虽然在此之前有零散资料介绍过多种类型 瘫痪性震颤疾病,但未确切描述过PD的特点。祖国医学对本病早已有过具体描述,但由于传播上的障碍,未被世人所知。     在Parkinson之后,Marshall Hall在。 神经系统讲座〃一书中报道1例患病28年的偏侧PD患者尸检结果,提出病变位于四叠体区。随后Trousseau描述被Parkinson忽视的体征肌强直,还发现随疾病进展可出现智能衰退、记忆力下降和思维迟缓等。Charcot(1877)详细描述PD患者的语言障碍、步态改变及智力受损等特点。Lewy(1913)发现PD患者黑质细胞有奇特的内含物,后称为Lewy体,认为是PD的重要病理特征。Hornykiewiez(1963)发现,PD患者纹状体和黑质部多巴胺(DA)含量显著减少,认为可能由于DA缺乏所致。瑞典Arvid Carlsson研究确认,PD是大脑特定部位多巴胺缺乏所致,推动了抗 帕金森病药物左旋多巴(L-dopa)的研制,他因发现多巴胺信号转导功能及其在控制运动中作用,成为2000年诺贝尔医学生理奖的三个得主之一。Cotzias等(1967)首次用L-dopa治疗本病获得良好疗效,几年后外周多巴脱羧酶抑制剂(DCI)和多巴胺受体(DR)激动药相继加入PD治疗药物行列,使PD疗效显著提高。     Davis等(1979)发现,注射非法合成的麻醉药品能产生持久性 Parkinson病。Langston等(1983)证明化学物质1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)引起的PD。1996年意大利PD大家系研究发现致病基因Ω-突触核蛋白(Ω-synuclein,Ω-SYN)突变,20世纪90年代末美国和德国两个研究组先后报道Ω-SYN基因2个点突变(A53T,A30P)与某些家族性常染色体显性遗传PD(ADPI))连锁,推动了遗传、环境因素、氧化应激等发病机制相关性研究。
    帕金森病 (Parkinson’S disease,PD)由 Parkinson(1817)首先以震颤麻痹(paralysis agitans)的名称描述。PD是以黑质纹状体多巴胺(DA)能神经元变性缺失和路易小体形成为特征 的一种常见的中老年人神经系统变性疾病。60岁以上人群中患病率为1000/10万,并随年龄增长而增高,两性分布差异不大。
    帕金森病(patkinson’s disease,PD)又称原发性帕金森病或震颤麻痹(shaking palsy),是多发生于中年以上人群的中枢神经系统退行性疾病,以静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势平衡障碍等为主要临床特征,病理改变主要是中脑黑质多巴胺(dopamine,DA)能神经元变性以及残存神经元胞浆中出现蛋白包涵体( wv小体),致使DA生物合成能力下降,纹状体DA显著减少,使多巴胺能系统和胆碱能系统失去平衡。PD人群患病率为100~200/10万,其中55岁以上人口占1.4%,并随年龄增长而增高。
临床分型
   
    一、按病程分型
   
    (一)良性型病程较长,平均可达12年,运动症状和精神症状出现较迟。
   
    (二)恶性型病程较短,平均可达4年,运动症状波动和精神症状出现较早。
   
    二、按症状分型
   
    (一)震颤型。
   
    (二)少动和强直型。
   
    (三)震颤或少动和强直型伴痴呆。
   
    (四)震颤或少动和强直型不伴痴呆。
   
    三、按遗传分型
   
    (一)家族性帕金森病。
   
    (二)少年型帕金森病。

    帕金森病(Parkinson’S disease,PD), 又名震颤麻痹(shaking palsy,paralysis agitans),是一种常见于中老年的神经变性疾病, 临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。于1817年由英国医生James Parkinson首先系统描述。我国65岁人群患病率为1000/lO万, 随年龄增加而升高,男性稍高于女性。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开
12 诊断标准 展开
13 疗效判断标准 展开
14 诊断依据 展开
15 相关课件 展开
17 相关检查 展开

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