绿色瘤是为髓性白血病,异常白细胞在骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润。因其颜色淡绿(瘤细胞原浆骨存在淡绿色色素),肿块呈圆形隆起似瘤,由此得名。此病患者多为外观健康的儿童,男性较女性多见。常有白血病的血液及骨髓象改变,病程急而发展快,可在数月乃至数周内死亡。 绿色瘤(chloroma)或称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma),为急性粒细胞性白血病在眼眶浸润的表现。多发生于幼儿。
此病以眼球突出引人注意,这是因为眼眶骨膜是白血病局限性浸润的好发部位。通常多在眶缘摸到质地坚硬的肿块,眼睑肿胀且呈淡绿色,肿块发展异常迅速,短期内可填满眼眶,里面累及鼻窦及颅脑。耳前及颌下肿胀且呈淡绿色 肿胀且呈淡绿色,肿块发展异常迅速,短期内可填满眼眶,里面累及鼻窦及颅脑。耳前及颌下淋巴结常有肿大。肿块皮肤表面也有绿色的色素沉着。病程后期累及全部重要脏器及四肢骨骼;晚期常因贫血感染衰竭而死亡。
【病因】主要以骨髓过度增生为其突出改变。由此产生大量髓母细胞的集结,从而形成肿瘤样的改变。
常有白血病的血液及骨髓象改变,病程急而发展快,可在数月乃至数周内死亡。
绿色瘤是儿童常见的绿色瘤是粒细胞性绿色瘤占32例(5.09%),绿色瘤3例(4.6%)。典型的绿色瘤诊断不太困难,只要临床上有骨膜下绿色的绿色瘤在临床上很少见,容易误诊。
本病应尽早作内科治疗,忌作活检或手术切除,以免引起不能控制的大出血。
1.眼眶肿块常与眶缘及眼睑皮肤粘连,可伴眼睑及结膜水肿,酷似炎症,并可侵犯副鼻窦及颅腔。如颞骨被累及,则颞骨肿胀可能产生绿色面,称青蛙面。2.多数伴有急性粒细胞性白血病的早期症状,少数病人伴有慢性粒细胞性白血病的症状。周围血或骨髓穿刺检查证实为粒细胞性白血病。
【预后】儿童眼眶转移性神经母细胞瘤和绿色瘤的眶壁和颅面骨MR表现具有特征,有助于诊断和鉴别诊断。
一、儿童患者,单眼或双眼眼球突出、眼球运动障碍,在眶缘可触及坚硬的肿物。可伴随视网膜视网膜深层点状出血或浅层火焰状出血。 二、外周血液或骨髓穿刺可见粒细胞性白血病征象。 三、B型超声显示不规则占位性病变,内回声少。 四、CT显示虎内不规则、边界清的块影,可局限于软组织或侵犯眶骨。
疗效判断标准 一、治愈标准 肿块去除,原发病治愈。 二、无效标准 眼突、眼底改变无好转。
临床疾病——诊断与疗效判断标准
白血病 | 出血 | 水肿
| 视力障碍 |眼睑肿胀且呈淡绿色 |眼痛 |
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