肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

    一、病史及症状：
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.瘫痪，肌张力增高，腱瘫痪 周围性瘫痪又称下运动神经元性瘫痪，或称弛缓性瘫痪、软瘫。是因脊髓前角细胞及脑于运动神经核，及其发生的纤维—脊髓前根、脊神经、颅神经受损害产生的瘫痪。上肢周围性瘫痪是指发病部位在上肢的周围性瘫痪。
下肢中枢性瘫痪 下肢中枢性瘫痪是瘫痪，尤以下肢为重。
瘫痪和瘫痪。
肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌肌肉萎缩 肌肉萎缩是指横纹肌肉萎缩：胳膊手臂肌肉萎缩 肩胛带肌肉萎缩是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。进行性四肢近端性肌萎缩常为肌原性萎缩，以四肢的近端及躯干肌明显，常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和肌肉萎缩构成翼状肩胛。

【病因】
由于病因不明确，病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代谢障碍，病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍，但未探明环境毒物，饮食结构异常的证据。

1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

无有效疗法，以对症为主。

    一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

    二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

    三、神经营养药物：胞二磷胆碱250～500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20～40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600U 、肌注1～2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d。

    四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

    五、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。

可出现锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失，而下肢反射亢进，出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见，多无客观的感觉障碍。

【预后】
本病为先天性疾病，早诊断早治疗是本病的防治关键。

呼吸困难 ｜  神经系统

｜  不自主运动  ｜肌束震颤  ｜骨间肌和鱼际肌萎缩  ｜肌肉的失用性萎缩  ｜肌肉跳动  ｜肌肉萎缩  ｜脊髓性肌萎缩  ｜肩胛带肌肉萎缩  ｜口唇常无力而不能鼓气  ｜上肢无力  ｜手臂肌肉萎缩  ｜延髓性麻痹  ｜眼睑闭合不全  ｜腰肌痉挛  ｜