广义的肺动脉瓣狭窄是指右心室流出道、肺动脉瓣和(或)肺动脉狭窄。但通常情况下是指单纯肺动脉瓣口狭窄。发生率约为先天性心脏病的8%--10%。可以单独存在，也可是其他复杂性先天性心脏病的病变之一。
    肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis)是一种常见的先天性心脏病，单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病的10％，约有20％的先心病合并肺动脉瓣狭窄。

临床症状与肺动脉瓣狭窄程度成正相关。中度以上的狭窄可出现症状，主要有活动后气促、胸闷、乏力，偶有晕厥。新生儿可表现为呼吸困难、发绀等。重度狭窄可发生心力衰竭。体格检查在肺动脉瓣区闻及喷射性收缩期杂音，传导广泛，并伴有震颤。重度狭窄患者肺动脉瓣第二音减弱或消失

【病理生理改变】
    肺动脉瓣狭窄的主要病理改变表现为瓣叶交界粘连融合，瓣叶本身增厚，开启受限。严重的肺动脉瓣狭窄者，瓣膜是一增厚的圆顶状隔膜，顶部仅有一针状小孔。主肺动脉呈狭窄后扩张改变，右心室不同程度的继发性肥厚或异常粗大腱索形成。严重肺动脉瓣狭窄可产生右心室心内膜下缺血、心肌梗死或纤维化。 根据压力阶差的大小，狭窄程度分为： 1．轻度狭窄 压力阶差＜50mmHg。 2．中度狭窄 压力阶差为50上--79mmHg。 3．重度狭窄 压力阶差＞80mmHg。 重度狭窄患者可合并三尖瓣和右心室发育不良，以及三尖瓣关闭不全，右心房扩大。

    根据本病的临床表现尤其是闻及肺动脉瓣区杂音，结合必要的辅助检查，尤其是超声心动图均可确诊。中度以上狭窄心电图表现为右心室肥厚，电轴右偏。胸部 X线平片提示肺血减少，右室、右房增大。二维超声心动图能明确观察肺动脉瓣发育，瓣环大小，跨瓣压差以及是否合并其他畸形。右心导管和心血管造影 目前仅作为超声心动图检查的补充手段，能较好地显示肺动脉瓣狭窄的部位和严重程度。 由于本病常常是其他复杂性心脏病的病变之一，在鉴别诊断上主要应与其他肺血减少的先心病相鉴别，如法洛四联症和其他发绀型右室流出道梗阻性疾病如肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等相鉴别。通过超声心动图或心导管和心血管造影可以鉴别。

    对中度 以上的肺动脉瓣狭窄，心电图提示右心室肥厚，跨瓣压差大于50mmHg均应进行手术。治疗方案主要包括：
    ①经皮球囊肺动脉瓣膜成形术，主要应用在新生儿严重肺动脉瓣狭窄；
    ②肺动脉交界切开术，主要适合肺动脉瓣环发育良好，仅仅是肺动脉瓣交界粘连融合；
    ③右室流出道跨环补片法：适合扩大肺动脉瓣环后仍存在瓣环发育不良，包括右心室流出道梗阻。

   
    一、症状轻度狭窄多无症状；中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难；重度狭窄常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫，杵状指(趾)及心力衰竭等。
   
    二、体征轻度狭窄时心脏大小往往正常；中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区隆起；肺动脉瓣狭窄者在胸骨左缘第2肋间有收缩期震颤及喷射性收缩期杂音。发展至右心衰竭可见肝大、腹水及浮肿。
   
    三、x线检查右心室增大，肺动脉主干及有肺动脉因狭窄后的扩张而伴有较明显的搏动，而肺野内纹理减少。漏斗部狭窄者，肺动脉主干反见凹陷。
   
    四、心电图右室肥大，电轴右偏或出现不完全性右束支传导阻滞。
   
    五、超声心动图可评估狭窄部位及其严重程度，用多普勒探查可评估跨瓣压差。
   
    六、心导管检查肺动脉狭窄部位远端压力减低，近端压力增高，右心室造影可显示狭窄部位及其严重程度。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 经手术或介入法球囊扩张后症状、体征消失，心功能恢复正常。
   
    二、好转标准 症状减轻或消失，右心室肥厚减轻，心功能改善。

临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年
临床疾病——诊断与疗效判断标准

先天性心脏病 ｜  法洛四联症 ｜  呼吸困难 ｜  心力衰竭 ｜  晕厥 ｜  心悸 ｜  心悸