概述： 肾发育不全是指肾体积小于正常50%以上，但肾单位的发育及分化是正常的，输尿管也正常。肾发育不良可为单侧亦可为双侧，单侧者对侧肾常代偿性肥大。真性肾发育不良是先天性疾病，仅表现为肾脏体积小但肾实质正常。节段性肾发育不良又称Ask-Upmark肾，特征为肾脏体积小且在肾脏表面有一个或几个深沟，其下肾实质类 甲状腺样表现，反流为其可能病因。
    肾发育不全是肾脏没有充分发育到正常大小，也称小肾畸形。肾单位和导管分化发育正常，肾外形正常。肾单位和肾盏数目减少，肾单位少于正常肾50%以上，但无发育不良和胚胎的原始结构。肾位置可在肾窝或盆腔。肾发育不全可单侧发生也可双侧发生，双侧者其两侧肾脏大小也不相同。肾发育不全(renal hypoplasia)与肾发育不良(renal dysplasia)两者概念不同，后者肾脏发育停滞，维持在胎儿肾结构状态，肾外形呈分叶状，肾髓质保留有原始管和软骨，常伴有大小不等数量不定的囊肿。两者主要是组织学的不同，诊断与治疗原则无大差异。

临床表现：单侧肾发育不全者，可无临床症状。当有并发症，如高血压、高血压而被怀疑为肾源性作检查时才被发现。由于肾动脉的变异，患者并发的高血压症常对降压药物反应不佳，且发展迅速，在1～2年内可出现视力障碍，甚至失明。此症也可以是双侧的，但两侧肾脏的大小可有差异。这类患儿常有肾功能不全的表现，且可伴有侏儒症和佝偻症。体检时可发现血压异常，有时可触及对侧代偿肥大的肾脏。
    1．肾发育不全常无症状和特殊体征，主要是其并发症引起的相应症状和体征。
    2．双侧肾发育不全的两侧肾脏大小也有差异。常有肾发育不全多无症状，偶于体检时发现。伴有感染、结石或其他并发症则出现相应的症状。

实验室检查：由于肾动脉变异而致并发高血压，可测出肾素，血管紧张素值超出正常。双侧肾发育不全者可测出肌酐，尿素氮异常。

其他辅助检查：
1.B超检查 可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小。放射性肾图检查可见一侧或双侧肾功能受损，排泄延缓。
2.KUB IVU检查 可见一侧或双侧肾影明显缩小，患肾显影欠佳。CT检查可发现患肾体积明显缩小。
3.肾动脉造影检查可见肾动脉细小，肾血管网范围狭小，稀疏。

【预后】

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