亦称肾血管外皮细胞瘤、肾球旁细胞瘤，为罕见的分泌肾素的良性肿瘤。肿瘤由肾小球球旁装置的血管外皮细胞发生，通常体积较小，直径<3cm，瘤体呈灰白微蓝色，局限于肾包膜处。患者多为年轻女性，表现为原发性肾素分泌过多症。

    1．高血压 是原发性高肾素血症的结果。血压升高常非常显著，收缩压>200mmHg，舒张压>110mmHg，同时伴有头痛、眩晕等。
    2．低血钾是继发性高醛固酮血症的结果。可出现疲乏无力，重者持物不稳，走路易摔倒。

    1．症状常见于年轻女性，出现高血压、低血钾及其相关症状。
    2．化验
    (1)血钾<3．5mmol／L。
    (2)血浆高血压则无此降压反应。
    6．鉴别诊断
    (1)肾素瘤与高血压及醛固酮增多，但前者的高血压、低血钾、高肾素血症、高醛固酮症。但前者的外周血浆肾素活性常高于正常1～8倍，而后者则是稍升高或不升高。必要时通过肾动脉造影可进一步鉴别诊断。
    (3)肾素瘤与其他分泌肾素影像学检查常不难鉴别。

治疗方案及原则
    手术可治愈本病，故应根据肿瘤的大小、部位积极选择肿瘤剜除术或肾部分切除术。但术前应采用药物疗法控制高血压，改善全身状况。

临床诊疗指南——泌尿外科分册

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