概述：脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是由于 低钠血症，确切地说是由于过快地纠正 低钠血症所引起。     Adams等(1959)首次报告。Adams等在1950年的首例，观察的是一年轻的慢性 酒精中毒者，因 酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢 瘫痪与假性 延髓性麻痹，并很快死亡。病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。
    脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病，多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生。

    1．本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。本病的显著特点是，患者常为慢性酒精中毒晚期或伴严重威胁生命的疾病。
    2．患者常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫， 咀嚼、吞咽及言语障碍， 眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。
    3．脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围。
    4．MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布T₁ 低信号、T₂高信号， 无增强效应(图11—
    3)。

实验室检查：
1.外周血白细胞增多，血沉加快。
2.脑脊液压力增高或正常，细胞数增多，蛋白轻度至中度增高。

其他辅助检查：
1.影像学检查，特别是MRI检查极大地提高了脑桥中央髓鞘溶解症的生前诊断率。MRI检查时发现的脑桥基底部典型的蝙蝠翅形病变具有诊断意义，不过这种改变仅在临床症状发生数天后才能形成。
2.脑干听诱发电位检查对牵涉到脑桥被盖部的病变有帮助

诊断及鉴别诊断
    1．诊断慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者， 突然出现四肢弛缓性瘫、假性球麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征，应高度怀疑CPM 可能，MRI有助于确诊。
    2．鉴别诊断本病应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别。MRI显示CPM无显著占位效应，病灶对称，不符合血管分布特征， 随病情好转可恢复正常。

预后
    多数CPM 患者预后极差， 死亡率极高， 可于数日或数周内死亡。少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍，偶有完全康复的患者。

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