概述：迪厄拉富瓦病(Dieulafoy?s disease)又称 Dieulafoy病变(Dieulafoy?s lesion)，是引起消化道尤其是 上消化道大出血的原因之一。至今尚无一个确切的定义，病变是突露于胃肠道腔内活动 出血的或黏附血块的动脉，动脉周围无溃疡形成这一特征已成为多数学者共识。迪厄拉富瓦病可以发生在胃肠道的任何部位，以近端胃最多见。1898年，Dieulafoy最早报道了3例因胃动脉破裂致 上消化道大出血而死亡的患者，并认为病灶是胃黏膜浅表性溃疡引起胃动脉破裂， 出血中断了病变的进一步发展。此后，Dieulafoy的名字与胃黏膜下动脉破裂 出血联系在一起。早期由于对该病的病理性质缺乏深入的研究，文献报道中所用名称不一，如Dieulafoy 血管畸形、Dieulafoy胃黏膜糜烂、浅表性溃疡、胃黏膜下恒径动脉破裂 出血、胃黏膜下动脉硬化、黏膜下动脉畸形、曲张性 动脉瘤、 胃动脉瘤、 动静脉畸形、特殊位置的 消化性溃疡等。1988年，Saueraber报道了7例患者，并通过文献复习，详细阐明了该病的发病机制、病理、临床特征、诊断及治疗方法。近年由于内镜的广泛应用，该病的报道日益增多并统一称为迪厄拉富瓦病。

临床表现：迪厄拉富瓦病的主要临床表现是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克；出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。

实验室检查：
1.大便潜血实验可为阳性。
2.血常规检查血红蛋白总量下降。

其他辅助检查：
1.内镜 内镜的诊断取决于检查者对迪厄拉富瓦病的认识和经验。迪厄拉富瓦病在内镜下的表现不一(图2)，主要特征是：贲门区胃黏膜局灶性缺损伴有喷射样出血；胃黏膜浅表性凹陷，缺损中间有血管行走，表面有血凝块附着；偶尔可见小血管突出正常黏膜的表面，且有搏动性出血。内镜对迪厄拉富瓦病的诊断存在一定的困难，有报道确诊率仅为37%。在病灶活动性出血，胃腔内大量积血或血凝块掩盖了出血点，内镜难以发现病灶；即使出血停止，较小的病灶也易于忽视。
2.选择性血管造影 对迪厄拉富瓦病的确诊率为20%ｖ30%，Burham报道9例术前采用选择性腹腔动脉造影的患者，仅3例获得确诊。迪厄拉富瓦病的血管造影特征为：造影剂经胃左动脉进入胃近端，迅速从黏膜点状糜烂区进入胃腔，动脉形态正常，没有动脉瘤的形成或动静脉分流的存在。但是，选择性腹腔动脉造影必须在有活动性出血时才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考虑将导管留置在血管内24h，一旦有出血即行造影可望获得诊断。一般认为，迪厄拉富瓦病患者经多次内镜检查仍阴性，可采用选择性腹腔动脉造影，以明确诊断。
3.核素检查 采用⁹⁹Tc-红细胞示踪技术诊断迪厄拉富瓦病已有成功的报道，在内镜检查、选择性腹腔动脉造影均未发现出血点时，⁹⁹Tc-红细胞检查有助于发现出血点。

【预后】

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