概述：补体是一组不稳定的球蛋白，通过传统或旁路途径被激活，在产生 炎症反应中起关键作用。它们具有如调理、免疫黏附、趋化性、细胞溶解和产生过敏毒素等作用，在宿主抵抗 感染方面十分重要。补体系统中任何一种成分的缺陷都可导致异常的 炎症反应或对 感染的易感性增高，也会影响血液凝固。补体缺陷可呈遗传性，也可以是获得性的。遗传性补体缺陷具有形形色色的临床表现，也可合并其他各种临床综合征。遗传性 血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病。属于原发性补体缺陷病。
    遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传性疾病，其血清中C₁胆碱酯酶的抑制剂缺乏或功能不全，造成C₁酯酶过度活化，C₄和C₂大量消耗，导致补体系统活化，释放激肽酶，引起局部血管通透性增加，血管外体液潴留，产生血管性水肿。

临床表现：多数患者有家族史。表现为反复发作的皮肤、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性皮肤水肿、口唇水肿、水肿的出现可由情绪波动、月经、水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%；不伴瘙痒和荨麻疹；抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。
1．常于1O岁以前开始发病。常见诱因有外伤、挤压、碰撞、拔牙等。皮肤黏膜局限性复发性非可凹性水肿，不对称发生，常累及眼睑、唇、舌、耳、外生殖器、手足等部位。
3．损害不痒，不伴水肿可致窒息死亡。
4．有自限性，一般1～3天消退，可终身反复发作。
5．血清C₁胆碱酯酶抑制剂和补体水平异常，发病时C₄、C₂减少，症状缓解时可恢复正常。

实验室检查：发作期可见血清C₄和C₂含量降低，C1酯酶抑制物减少或功能低下。

其他辅助检查：目前没有相关内容描述。

【预后】

临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会，人民卫生出版社，2006年

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