包括: ① 垂体腺瘤; ② 颗粒细胞瘤; ③ 颅咽管瘤; ④ 黄色肉芽肿; ⑤ 鞍上生殖细胞瘤; ⑥ 鞍结节脑膜瘤; ⑦ 鞍背脊索瘤等。 颅咽管瘤:良性上皮肿瘤,又称鞍区成釉细胞瘤,占颅内肿瘤的1.2%~4.6%。与垂体Rathke囊未如期闭合、囊内被覆的原口外胚层细胞增生有关。
① 多见于青少年。 ② 20%病例居于鞍上,可侵入鞍内(5%病例)、向蝶鞍前方生长(约30%病例)、侵入颅中窝(约23%病例)。 ③ 表现为视觉障碍(62%~84%病例,双颞侧偏盲和视力减退);内分泌功能障碍(52%~87%病例,发育迟缓,身材矮小,尿崩症,闭经和性欲减退)。 ④ 侵入第三脑室致颅内压增高。 ⑤ 有的肿瘤多有钙化,致颅骨X线平片显示鞍上钙化(多有诊断意义)。
1.肉眼病变 颅咽管瘤多呈结节状生长,包膜完整;切面,多有钙化和囊性变,囊内含机油样、黄褐色液体,富于胆固醇和鳞屑。分为:实体型、囊肿型(较多见)和钙化型。 2.光镜病变 相当于WHO Ⅰ级。 (1)囊肿。
免疫组化染色:CK和EMA阳性。
病理鉴别诊断 ① 表皮样囊肿; ② 垂体腺瘤。
临床诊疗指南——病理学分册
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