颅咽管瘤是鞍区常见的先天性良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2．5％～4．0％ ，好发于20岁以下的人群，30～60岁为第二发病高峰。约70％的病变可同时累及鞍上和鞍内，20％为鞍上，10％为鞍内；25％可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。颅咽管瘤来源于颅咽管残留的成釉细胞或化生的鳞状上皮，可沿垂体柄纵轴扩张或浸润性生长，常侵犯视路、下丘脑、垂体、三脑室、丘脑纹状体、乳头体及边缘系统，也可突入额颞叶等结构。病理发现儿童肿瘤以成釉细胞型为主，成人则乳头样鳞状上皮型稍多，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或油体状，并有角质斑块和钙化。
诊断思路
1．病史要点 颅咽管瘤生长缓慢，在临床症状出现前，肿瘤就发展至相当大。临床上表现出复杂生物特性，且与肿瘤位置相关，主要表现在以下几个方面：
( 1 )颅高压症状：儿童多见，可为首发症状，表现为头痛、呕吐。多由于肿瘤长入脑室系统，闭塞室间孔造成脑积水所致。
( 2 )视力改变：以视力障碍为首发症状者占到颅咽管瘤70％～80％左右。系肿瘤向上，向前生长压迫视路所致。
( 3 )内分泌紊乱：颅咽管瘤病人中约60％可出现内分泌紊乱，多表现为垂体功能低下，儿童患者发育迟缓，身材矮小；成年男性表现为性欲减退，胡须稀少；女性表现为从未有过月经或停经。
( 4 )下丘脑损害表现：下丘脑是调节内脏活动的高级中枢，能把内脏活动和其他生理活动联系起来，包括对营养摄取、水盐平衡、体温、睡眠、情绪反应、感觉、性行为、昼夜节律等重要生理过程的调节。肿瘤向鞍上发展增大至三脑室底部，下丘脑受压可出现低体温、尿崩、嗜睡以及肥胖性生殖无能综合征等多种表现。
2．查体要点 根据肿瘤位置不同患者可表现为双颞侧，部分或同向性偏盲，亦可表现为左右不对称的视野缩小；可有视力下降；视盘水肿晚期可继发视神经萎缩而致失明。儿童颅缝未闭前可见骨缝分开，头围增大，叩诊呈“破罐音”。
颅咽管瘤(craniopharyngioma)约占鞍区肿瘤的30％，仅次于垂体瘤，以青少年及儿童多见。儿童颅咽管瘤多向鞍上生长，成人则多位于鞍后、鞍上及脚间池向内生长。
