概述:黑色棘皮症(acanthosis nigricans)是一种少见的
皮肤病,在特定的好发部位,出现污褐色到灰色的色素性、乳头瘤病样角化性皮损。有多种类型,预后各不相同。
分类:Ollendorff Curth将其分为不伴内脏
肿瘤的良性
黑棘皮病和常与内脏
腺癌相关的恶性
黑棘皮病。
1.良性
黑棘皮病 呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,出生时或从少儿至青春期成长过程中发病,好发于颈部、腋下和肘窝,黏膜很少受累,口腔黏膜偶有天鹅绒状
乳头状增生,肢端不受侵害。病变在青春期后既可持续不变,也可自发消退,就总体而言,本病的临床症状较恶性
黑棘皮病明显减少。
(1)良性
黑棘皮病作为遗传综合征的一种表现:良性
黑棘皮病可与隐性遗传综合征相关,发病于出生时或青春发育期,伴发的
黑棘皮病不明显或轻微。如Berardinelli-Seip综合征、
Bloom综合征、Crouzon综合征、Lawrence综合征、Miescher综合征、Prader-willi综合征、Rabson-mendelhall综合征等。
(2)良性
黑棘皮病和获得内分泌疾病:除外遗传形式,良性
黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和
卵巢肿瘤发生,发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。
垂体腺瘤或
颅咽管瘤发病已有报道。青年或成年巨人症、伴生长激素增高的肢端肥大等内分泌综合征普遍包括
黑棘皮病、柯兴(Cushing)综合征、阿狄森(Addison)病和多囊性卵巢疾病可发生典型的
黑棘皮病。年轻的
糖尿病患者也常患此病。
(3)化学性良性
黑棘皮病:儿童和成年人使用大剂量雌激素可产生
黑棘皮病,干扰脂代谢的化学物质与
鱼鳞病和
黑棘皮病相关,接受大剂量烟酸、tripanarol或benzomalacene治疗的病人发生过
黑棘皮病。
(4)
假性黑棘皮病:病人肥胖,系症状性和可逆转性,在此加以叙述,是因为它是真正的肥胖性良性
黑棘皮病。
2.恶性
黑棘皮病 本病几乎均与内脏
肿瘤相关。约60%病人
皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人
皮肤症状先于
恶性肿瘤数年,约20%病人
恶性肿瘤是原发的,
皮肤症是继发的。
这种
副肿瘤综合征的
皮肤表现通常在成人发生。
皮肤症状常在
肿瘤去除后消退。约60%病人发现有胃
腺癌,其他腹部
肿瘤30%,腹部以外
肿瘤约10%,可见于胰腺、胆囊、子宫、卵巢、肠、前列腺、食管、乳腺或肺部
肿瘤,一般来讲,
肿瘤恶性程度较高,经常短期内致人死亡。
黑棘皮病(acanthosis nigricans)是以皮肤色素增生、天鹅绒样增厚、角化过度、疣状增殖为特征的皮肤病。
黑棘皮病(acanthosis nigricans)系以皮肤色素增生、天鹅绒样增厚、角化过度、疣状增殖为特征的少见皮肤病。非恶性者可于出生时、青春期和成年早期发病。恶性者主要见于中老年,大多与胃癌有关。