黑棘皮病 ( acanthosis nigricans )
别名: 黑色棘皮症;黑棘皮病;黑棘皮症;黑色角化病
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概述:黑色棘皮症(acanthosis nigricans)是一种少见的 皮肤病,在特定的好发部位,出现污褐色到灰色的色素性、乳头瘤病样角化性皮损。有多种类型,预后各不相同。     分类:Ollendorff Curth将其分为不伴内脏 肿瘤的良性 黑棘皮病和常与内脏 腺癌相关的恶性 黑棘皮病。     1.良性 黑棘皮病  呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,出生时或从少儿至青春期成长过程中发病,好发于颈部、腋下和肘窝,黏膜很少受累,口腔黏膜偶有天鹅绒状 乳头状增生,肢端不受侵害。病变在青春期后既可持续不变,也可自发消退,就总体而言,本病的临床症状较恶性 黑棘皮病明显减少。     (1)良性 黑棘皮病作为遗传综合征的一种表现:良性 黑棘皮病可与隐性遗传综合征相关,发病于出生时或青春发育期,伴发的 黑棘皮病不明显或轻微。如Berardinelli-Seip综合征、 Bloom综合征、Crouzon综合征、Lawrence综合征、Miescher综合征、Prader-willi综合征、Rabson-mendelhall综合征等。     (2)良性 黑棘皮病和获得内分泌疾病:除外遗传形式,良性 黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和 卵巢肿瘤发生,发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。 垂体腺瘤或 颅咽管瘤发病已有报道。青年或成年巨人症、伴生长激素增高的肢端肥大等内分泌综合征普遍包括 黑棘皮病、柯兴(Cushing)综合征、阿狄森(Addison)病和多囊性卵巢疾病可发生典型的 黑棘皮病。年轻的 糖尿病患者也常患此病。     (3)化学性良性 黑棘皮病:儿童和成年人使用大剂量雌激素可产生 黑棘皮病,干扰脂代谢的化学物质与 鱼鳞病和 黑棘皮病相关,接受大剂量烟酸、tripanarol或benzomalacene治疗的病人发生过 黑棘皮病。     (4) 假性黑棘皮病:病人肥胖,系症状性和可逆转性,在此加以叙述,是因为它是真正的肥胖性良性 黑棘皮病。     2.恶性 黑棘皮病  本病几乎均与内脏 肿瘤相关。约60%病人 皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人 皮肤症状先于 恶性肿瘤数年,约20%病人 恶性肿瘤是原发的, 皮肤症是继发的。     这种 副肿瘤综合征的 皮肤表现通常在成人发生。 皮肤症状常在 肿瘤去除后消退。约60%病人发现有胃 腺癌,其他腹部 肿瘤30%,腹部以外 肿瘤约10%,可见于胰腺、胆囊、子宫、卵巢、肠、前列腺、食管、乳腺或肺部 肿瘤,一般来讲, 肿瘤恶性程度较高,经常短期内致人死亡。
    黑棘皮病(acanthosis nigricans)是以皮肤色素增生、天鹅绒样增厚、角化过度、疣状增殖为特征的皮肤病。
    黑棘皮病(acanthosis nigricans)系以皮肤色素增生、天鹅绒样增厚、角化过度、疣状增殖为特征的少见皮肤病。非恶性者可于出生时、青春期和成年早期发病。恶性者主要见于中老年,大多与胃癌有关。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开
12 诊断标准 展开
13 疗效判断标准 展开
14 诊断依据 展开
15 相关课件 展开
16 相关药品 展开
17 相关症状 展开

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