概述:C 5功能不全综合征又称家族性C 5功能缺陷,是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿,特征是血清中C 5含量虽然正常,但功能缺陷。
临床表现:从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎,且可由任何部位开始,很快波及全身,同时伴有慢性腹泻、消瘦、生活能力低下。由于患者抗感染能力差,很容易出现反复的细菌性感染(以革兰阴性菌为主),如中耳炎、肺炎、肠炎。
实验室检查:血清总补体(CH50)及C5含量、泳动度及抗原均在正常范围,C5活力下降,患儿的血清不能像正常人一样有增强吞噬细胞对淀粉颗粒和葡萄球菌的吞噬作用。患儿的其他中性粒细胞功能正常,但部分病例可伴有T细胞功能异常和高球蛋白血症。
其他辅助检查:目前暂无相关资料
【预后】
化脓性脑膜炎 | 肺炎
| 冻干人血浆 |
| 血清总补体 |
| 免疫力下降 |
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