概述：Fuchs内皮 营养不良(Fuchs endothelial dystrophy),又叫滴状 角膜(cornea guttata)，是一种常见现象，随年龄其发生率显著增加。许多滴状 角膜患者， 角膜其他方面表现正常且不影响视力。少数患者发生 角膜基质和上皮 水肿，可引起视力显著减退。Fuchs于1910年首先描述这一临床现象，随后认识到它与原发性 角膜内皮 营养不良有关， 角膜上皮和基质的改变为继发的。     原发性 角膜点状混浊有3种临床类型：第1种， 角膜后方散在数个 变性点，为内皮正常耉年性改变的一部分；第2种， 变性数目增多，常伴有内皮色素斑点，融合成片，简单地称为—内皮 营养不良―；第3种， 变性数目不断增加，伴有 角膜 水肿，即构成Fuchs内皮 营养不良。继发性 角膜点状 变性出现于 角膜 炎症之后，为 梅毒性 基质性角膜炎的特征。

临床表现：
1.临床改变
(1)角膜改变：Fuchs内皮角膜中央后部典型碎银状外貌，通常称为“cornea guttata”。临床病程通常10～20年，可分3期。在第1期中，患者无症状，角膜后面中央部有分布不规则的点状赘生物及尘埃状色素小点。其后，后弹力层可呈灰色并加厚。第2期，角膜基质及上皮发生角膜表面呈猪皮状或似洒满小水滴，后逐渐形成大卵圆形或弯曲的上皮下大泡，破裂时引起发作性角膜角膜后方至前方可出现下列改变：角膜点状角膜后部中央呈银箔样(beaten silver)外观角膜实质逐渐增厚，导致虹膜角膜角完全关闭，而发生角膜角膜斑点和Fuchs内皮角膜内皮的改变。在并发角膜内皮细胞密度、形态上也可以发生改变。内皮角膜内皮的变化。例如角膜内皮形态的改变。同样正常人角膜内皮也随年龄增长而发生改变。在角膜内皮改变之间的任何损害因素都必须考虑进去。
2.临床分期 本病病程分为3期，可达20年或更长的时间。
(1)第1期[角膜滴状赘疣又名“滴状角膜”(cornea guttata)期]：此期患者无自觉症状。采用裂隙灯直接照明法检查时，可见角膜中央部的后表面有多个细小的、向后突起的滴状赘疣(guttata)，略带青铜色；用后照明法时，显示在内皮表面，有散在的、圆形、折光性金色小凹；用与角膜相切的宽光带照明法时，可见Descemet膜呈现金箔状变厚，并具一些不规则的灰色混浊斑点于其上。采用内皮镜检查时，可见在内皮细胞正常镶嵌形态下出现一些黑区。角膜滴状赘疣的出现并不意味着它具有本病的诊断体征，因为多数情况下它并不发展成Fuchs角膜内皮细胞退变所产生的产物。角膜滴状赘疣也可以是本病的早期表现。随着病情的进展，滴状赘疣的数量可逐渐加多，互相融合并向周边部扩展，侵及全角膜的后面。内皮细胞生物泵的功能一旦丧失，则进入本病的第2期。
(2)第2期(实质性与上皮性角膜失代偿期)：此期患者视力下降，出现角膜内皮细胞密度下降，角膜内皮生物泵功能失常后，裂隙灯下可见角膜角膜厚度增加，实质层如毛玻璃样轻度混浊。继而角膜上皮呈微囊状角膜表面不平。患者常在清晨时视力恶化，日间由于角膜前表面的水分被蒸发，上皮角膜上皮与上皮下角膜长期角膜血管新生，而在上皮下弥漫地形成结缔组织层。多次反复发作大泡破裂者，更易形成瘢痕。角膜瘢痕形成后知觉减退，上皮水肿减轻，疼痛有所缓解，但视力更趋下降。

实验室检查：遗传学检查可确定遗传方式。

其他辅助检查：
1.虹膜角膜角镜检查 可以了解小梁网受累情况。
2.角膜内皮镜面角膜内皮病变情况。
3.病理学检查 可见角膜内皮细胞数目减少，变薄，Descemet膜增厚且有滴状赘疣位于其后，此赘疣可突向前房，亦可埋于Descemet膜后部。实质层角膜细胞增多。Bowman层基本完整，部分区域有局灶性断裂，断裂处有结缔组织侵入，并可伸展至上皮细胞层。上皮基底细胞角膜变性点，其表现形式有4种：
    ①单纯的疣突入前房；
    ②多板层疣；
    ③堆于多板层组织内的疣；
    ④无疣的多板层组织。有的赘生物形成块状突起，有的呈蘑菇状。
4.扫描电镜检查 可见赘生物将内皮细胞核压挤成哑铃形或棱形，使覆盖的内皮细胞变薄，并使细胞交界不规则，破坏内皮镶嵌图形的完整性。内皮细胞增大，并可出现大小不等黑斑，超过其细胞边缘。即使失去其典型的六角形结构，亦通常能完整覆盖角膜后表面。
5.透射电镜 显示内皮细胞有的胞质出现空泡，核皱缩等退变现象；有些含黑色素颗粒；还有的内皮细胞出现成纤维细胞的形态特征(内质网增多，胞质充满微丝和核糖体)；另一些则出现类似上皮细胞的特征(表面微绒毛，胞间桥粒体)。最突出的变化是Descemet膜的弥漫性增厚。其特点是前部带状层无明显变化，后部非带状层变薄或缺失，而在其后面又多出一胶原基底膜物质组成的带状层。部分地区局限性致密增厚且向后突出为滴赘。滴赘与内皮细胞间有时出现纤丝与无定形物。

【预后】

水肿

｜  氯化钠  ｜

｜  滴状角膜  ｜角膜灼伤刮伤  ｜角膜混浊  ｜