圆锥角膜(keratoconus)是一种双侧性、非炎症性、进行性角膜病变，以角膜扩张为特征，角膜中央或旁中央区变薄前凸呈圆锥形，导致角膜变形和曲率增大，产生高度近视和不规则散光。通常起于青春期，可终止于任意年龄，晚期后弹力层断裂可出现角膜急性水肿形成瘢痕，视力显著减退。圆锥角膜可以发生在任何一个种族，属常染色体显性或隐性遗传，双眼发生者占87%，可先后发病。一般人群圆锥角膜平均发病率约为1／2000，男女发病比例无明显差异，发病率的差异可能与使用的检查手段和诊断标准不同有关。近年来，随着患者就诊率的增加和临床诊断技术的提高，圆锥角膜的发病率有逐年上升的趋势。其发病机制尚不明确，研究显示可能的发病机制为：角膜基质细胞代谢紊乱，胶原降解增加，结构和排列亦发生异常，角膜机械抵抗力下降，变薄前凸，从而加重角膜上皮的损伤，引起角膜上皮细胞变性、死亡，释放蛋白水解酶作用于基底膜、Bowman层及前基质层，加速了角膜上皮细胞及基底膜的损害。亦有研究显示其发病与代谢及发育障碍、内分泌与免疫缺陷、变态反应等有关。继发性圆锥角膜常发生在LASIK和PRK术后。 
    目前对于圆锥角膜尚无较统一的分类。根据病因不同，分为先天性和继发性两类；根据其病程分为亚临床型、急进型、顿挫型；根据圆锥的部位将圆锥角膜分为前部型和后部型；根据圆锥的形状，将其分为圆锥、后部圆锥及球形圆锥；根据圆锥的范围分为局限型及完全型圆锥角膜。 
诊断思路 
    病史要点 
    患者多起病于青少年时期；典型的圆锥角膜患者视力呈渐进性下降；病情发展到一定阶段，后弹力层急性破裂，房水进入角膜基质层，造成角膜基质和上皮急性水肿、混浊，视力迅速进一步下降，伴眼部刺激症状。角膜水肿可能持续数周或数月，最终上皮下瘢痕化及新生血管形成，造成永久性视力损伤。 继发性圆锥角膜常发生在LASIK和PRK术后。  

    圆锥角膜(keratoconus)是一种表现为局限性角膜圆锥样突起，伴突起区角膜基质变薄的先天性发育异常。为常染色体显性或隐性遗传，可伴有其他先天性疾患如先天性白内障、Marfan综合征、无虹膜、视网膜色素变性等。

临床表现：
1.分类 按Duke-Elder(1946)和Eapbenb(1960)的分类为：
(1)前部形圆锥角膜。
(2)后部型圆锥角膜：又分为完全型和局限型。
2.症状和体征
(1)前部型圆锥角膜：临床上较常见，按圆锥角膜早期矫正视力可以正常，裂隙灯及Placido盘检查无异常发现，但用圆锥角膜用圆锥角膜进行早期诊断。

    ③完成期：出现典型的圆锥角膜症状，即视力显著下降。除戴接触镜外，一般眼镜不能矫正视力。随着病情的发展，由初期的圆锥角膜线(keratoconus line)，又称Vogt条纹。其实际上是由于基质板层内皱褶增多引起的垂直压力线，对眼球施加压力时，可使其消失。有时在圆锥基底部附近的上皮下出现约0.5mm宽的黄褐色环，其直径为5～6mm，可以是完整的环形，也可是不完整的环或半环形，扩瞳后在钴蓝光线下显得十分醒目。它是因含铁血黄素沉着于上皮或前弹力膜所致。该铁质被认为来自泪液，其典型的分布形态为泪液浸渍圆锥底所致。此环被称为Fleischer环，出现率约50%。在某些年轻患者，圆锥角膜”或“急性圆锥角膜圆锥角膜：临床上较少见，多数人认为属先天性异常。女性多见，常单眼发病。主要表现为圆锥角膜损害小。其视力降低程度取决于出现后部圆锥的部位和大小。后部圆锥突起处可见到后弹力层及内皮缺损，并伴有基质层变薄及瘢痕性混浊。根据圆锥角膜的早期诊断常需要作Orbean检查，本设备是一种可以同时检测角膜前、后弯曲度、角膜厚度及前房深度的新型光干涉测量仪器。
    一般见于青春期前后，双眼发病，视力进行性下降，初时能以圆锥角膜时，角膜急性角膜混浊．后弹力层也有不同程度混浊瘢痕。也可因长期戴用接触镜角膜表面，引起圆锥顶端的瘢痕或角膜上皮下的组织增生，这些混浊可引起严重的眩光，也可引起视力下降。

实验室检查：
1.遗传学检查，甲状腺及胸腺功能的相关检查，血液及房水的生物化学检查。
2.病理学检查 根据穿透性角膜移植时切除的圆锥角膜组织标本，光镜下最显著的病理改变为中央部角膜基质层比周边部明显变薄，以圆锥顶为最薄。早期便有上皮细胞受损，表现为细胞角膜变薄，并非真正的胶原溶解。有人在电子显微镜下发现基质层的胶原小板数与正常角膜相近，认为胶原小板本身变化不大，变薄的原因是小板间的间质减少。据报道，有12.3%病例发生后弹力膜破裂，不久便有破口缘向基质前卷曲。然后邻近的内皮细胞通过本身的面积扩大和滑行移动覆盖破口区，新生的后弹力膜逐渐铺平。基质层水肿逐渐消退，形成瘢痕结缔组织。病变早期的内皮细胞尚属正常，晚期可变扁平并发生核分离。
角膜中央感觉渐渐迟钝，称“Axenfeld ” 征。由于角膜突起呈圆锥状，当向下注视时，圆锥顶部顶压下睑缘出现一个弯曲，称“ Munson ” 征。裂隙灯显微镜下检查可见光学切面呈圆锥状，底部范围一般不超过7mm ，锥顶多偏鼻下方，越近锥顶角膜越薄，有时仅为正常厚度的1／5 ~1／2 。角膜基质层出现栅栏状排列的条纹，早期细， 渐变粗，称“圆锥角膜线”或“Vogt 条纹”，这是由于基质内板层皱褶增多而引起的垂直性压力线，压迫眼球时可消失。圆锥基底部的上皮下可出现约0.5 mm宽的黄褐色环或半环，称“ Fleiseher 环”，可能来自泪液的含铁血黄素沉着于上皮或前弹力膜所致。在急性期可见后弹力层破裂及基质层和上皮层水肿，晚期可见基质瘢痕及新生血管形成。 

 
    1 ．常规检查
    角膜地形图为圆锥角膜的早期诊断提供了非常重要的信息，成为目前诊断早期圆锥角膜的主要手段。 圆锥角膜的角膜地形图的形态表现：
    
    ①局部区域变陡峭， 形成一局限性的圆锥；
   
    ②圆锥的顶点多偏离视轴中心， 比其陡峭的区域以下方或颞下较为多见；
    
    ③主要分为圆锥向角膜缘方向变陡峭的周边型和角膜中央变陡峭的中央型；
    
    ④圆锥的形状表现为圆形、 椭圆形和“ 8 ” 字形。国内学者经过大量研究， 提出如下几点作为圆锥角膜早期诊断的试用标准： 
    (1)最大一环与最小一环屈光力的差值≥4．50D。  
    (2)角膜中央的屈光力≥47．00D。 
    (3)同一病人两眼角膜中央屈光力的差值≥2．50D。 
    (4)SimK的差值≥4．50D。 
    (5)I-S值≥1．00D。如果其中任何两项或两项以上发现异常， 就应视为可疑而定期随访， 一旦有进行性发展， 则圆锥角膜的诊断可以成立。 
    2 ．其他检查
    (1)Placido盘和角膜曲率计检查：Placido盘的映像可显示圆锥角膜的局部解剖变化。 但Placido盘检查对早期病变不易发现且可重复性较差。角膜曲率计能检查近角膜中央3mm的改变，包括角膜变陡和变形度数，但角膜变陡既可提示圆锥角膜，也可由高度规则散光造成， 而且有些患者只有不规则散光，没有角膜中央的明显变陡，所以该检查也有不完善的地方。目前已被角膜地形图所替代。  
    (2)角膜测厚仪和超声生物显微镜：角膜扩张和进行性变薄是圆锥角膜的主要特征， 因而可利用角膜测厚仪，通过测量角膜中心厚度及上、下两点的厚度差别， 对圆锥角膜进行分析。由于人群中角膜厚度的差异较大，因而不能单纯依靠此法进行诊断，其主要用于对圆锥角膜的进一步确诊。亦可通过超声生物显微镜( UBM) 测量角膜周边厚度、中央区平均厚度或中央最薄处厚度，对圆锥角膜诊断、分期和随访提供参考。 
    (3)共焦显微镜检查：共焦显微镜能从四维水平对角膜进行扫描，进行切面检查，从细胞水平观察角膜的各层结构，具有无创伤、可重复、快速、动态等优点。研究表明各期圆锥角膜的角膜内皮细胞密度、基质层厚度及不同深度的角膜基质细胞密度均明显降低，胶原纤维排列紊乱。共焦显微镜下圆锥角膜的组织结构改变有一定的影像学特点，对圆锥角膜的早期诊断有很大帮助， 对认识圆锥角膜的病理发展有较大的意义。 

    1．大角膜
     为先天性发育异常，X连锁隐性遗传。表现为发育异常，常染色体隐性遗传。表现为整个角膜扩张，弯曲度增大，角膜曲率检查可达50D。角膜基质均一变薄，仅及正常厚度的1／5 ～1／3 。通常角膜明，中央区可因后弹力膜破裂出现急性水肿。 
    明显的角膜地形图检查，显示角膜中央地形图畸变，颞下象限角膜变陡斜，随着病变进展，角膜陡斜依次扩张到鼻下、颞上、鼻上象限。对可疑的进行性角膜地形图检查。其他的检查方法还有Placido盘、角膜曲率计、视网膜检影等。

治疗措施
   
    (一)治疗方法  
    1．非手术治疗 
    (1)框架眼镜：早期患者表现为单纯近视和规则散光时，框架眼镜即可获得满意疗效。  
    (2)角膜接触镜：当患者出现不规则散光时，框架眼镜不能矫正，必需配戴角膜接触镜。 
     [1]软性角膜接触镜：由于镜片柔软，镜片曲率容易变得和角膜曲率一致，在矫正圆锥角膜引起的低度散光时效果较好，对高度散光者视力改善不理想。 
     [2]硬性接触镜：有利于改善角膜形状，控制圆锥角膜的发展，对高度散光者效果较好，但配戴较困难，同时由于硬性接触镜的机械刺激，容易使角膜圆锥顶点及周边部的上皮发生损伤、 瘢痕化。  
     [3]透气性硬性接触镜：治疗轻中度圆锥角膜最常用、最有效的方法。研究表明透气性硬性接触镜对角膜内皮细胞影响小，对阻止近视发展、矫正高度散光及治疗圆锥角膜均有作用，它既有优越的光学矫正效果，又能保证良好的舒适度和安全性，而且对圆锥角膜有较好的矫形作用，可有效地改善和防止圆锥角膜的发展。  
    [4]软硬混合接触镜：用于急性角膜及硬性接触镜配戴角膜新生血管及眼球充血，在角膜矫形方面也比单独使用硬性接触镜更为有利。但软硬混合接触镜的透气性较差， 应定期检查， 严密监控治疗过程以确认其安全性。  
    2 ．手术治疗 
    (1)角膜基质环植入术：角膜基质环植入术是将聚甲基丙烯酸甲脂制成非闭合环，植入于周边角膜2/3 深度的基质隧道内。手术的适应证主要为：角膜中央区透明，下方角膜厚度大于500μm，接触镜矫正视力达到 20／40以上，且不能耐受角膜接触镜者。角膜基质环植入术可使角膜变扁平，减轻角膜的陡峭度，改善角膜屈光状态，降低散光，而且具有良好的可逆性。术后残余的屈光不正可考虑配戴接触镜进行矫正，或考虑有角膜环的厚度矫正；一旦手术使角膜不对称散光增加或病情进展，可将植人物取出。  
    (2)表面角膜镜片术：表面角膜镜片术是 目前惟一可更换且不损害中央视区的角膜屈光手术，其优点为安全、可逆、无角膜镜片压平突起的圆锥， 以消除或改善曲率性近视及不规则散光。采用表面角膜镜片术可以抑制圆锥角膜进展，患者裸眼视力、矫正视力明显提高，不规则散光减少，即使手术失败或矫正视力不满意，也可再次手术或再行PKP术。  
    (3)板层角膜移植术：板层角膜移植术适用于视轴上角膜无瘢痕、不能耐受角膜接触镜、不能施行PKP的患者。Amayem等报道采用改良的深板层角膜移植术治疗圆锥角膜， 安全有效，无角膜移植术可以加固已变薄的中央角膜基质，与PKP相比手术难度大，后弹力层穿孔是常见并发症，而且视轴界面受损引起层间瘢痕形成， 术后增视效果没有PKP理想。但是，板层角膜移植术对阻止圆锥角膜进展有一定作用，并且可避免PKP对角膜内皮的损伤，术后愈合快，角膜移植术：角膜瘢痕形成和不能耐受角膜接触镜是圆锥角膜患者穿透性角膜移植术的主要适应证。术中应注意将植床包括所有圆锥， 太小的植床不易全部切除圆锥， 太大的植床和植片容易在术后发生免疫排斥反应，多采用7．5 ～8．0mm直径的植孔。术后多数病例可达到透明愈合的目的，但往往出现不同程度的近视和散光， 它是造成术后视力欠佳的主要原因。因此术中操作应细致、谨慎，尽量使手术做得理想和完美， 最好用手术Placido盘监测， 使手术源性散光降至最低限度。因为第二眼术后排斥反应发生率可增加4倍，所以第二眼手术应比第一眼推后2 ～3年，并注意避免使用较大植片。 
   
    (二)治疗流程见图(2-10-2)


    轻症患者可根据验光结果戴框架镜或角膜接触镜提高视力。不能满意矫正视力，或圆锥角膜发展较快，应行角膜移植。以规范、精确的显微技术进行穿透性角膜移植，可降低手术源性散光，使患者获得满意视力。早、中期的圆锥角膜且角膜中央无混浊者，可考虑行板层角膜移植，但术后视力不及穿透性角膜移植。急性圆锥角膜宜延期手术。

    圆锥角膜一般在青春期前后发病，发展缓慢，表现为圆锥角膜特别是已有瘢痕形成者的视力，成功率较可达90%以上，80%的患者术后矫正视力可达0.5%。大多数患者术后需进行光学矫正以获得最佳矫正视力。术后圆锥角膜复发者少见，术后遗留一定程度的近视、散光，可通过配戴角膜接触镜或屈光手术予以矫正。选择透气性硬性接触镜进行屈光矫正目前是最安全有效的方法，但需长期密切观察角膜的健康状况与变化，并及时更换镜片。

预后评价
    圆锥角膜一般在青春期前后发病，发展缓慢，表现为圆锥角膜特别是已有瘢痕形成者的视力，成功率较可达90%以上，80%的患者术后矫正视力可达0.5%。大多数患者术后需进行光学矫正以获得最佳矫正视力。术后圆锥角膜复发者少见，术后遗留一定程度的近视、散光，可通过配戴角膜接触镜或屈光手术予以矫正。选择透气性硬性接触镜进行屈光矫正目前是最安全有效的方法，但需长期密切观察角膜的健康状况与变化，并及时更换镜片。

最新进展和展望
    随着计算机技术发展，圆锥角膜的诊断技术得到了极大的提高，使更多的患者可被早期发现。准分子激光治疗圆锥角膜诊断与治疗技术的发展。圆锥角膜形态有一定的塑形作用，从而达到减轻或控制圆锥角膜发展的作用。近年来发展的改良深板层圆锥角膜，对圆锥角膜的发病机制更加明晰

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