Terrien角膜边缘性变性--掌上医讯

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概述：Terrien 角膜边缘性变性(Terriens Marginal Degeneration，TMD)是角膜边缘部变性的一种特殊类型，较少见，主要表现为慢性、双侧性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜实质层萎缩、沟状变薄，最终发生角膜向前膨隆、穿孔、虹膜脱出而致眼球严重受损。1881年由Trumpy首次报道为— 角膜透明变性―，Terrien在1900年对其作了较详细的描述，称为—边缘部、不对称的、扩张的角膜萎缩―。此后文献有报道此病，近年来的临床观察对此病有了较多的了解。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：Terrien 角膜边缘变性的发病机制迄今尚未明了，目前存在以下推测。

1.免疫性疾病 TMD好发于角膜缘，角膜缘是免疫反应活跃的部位；组织学上发现病变处角膜胶原纤维被含有高溶酶体酶活性的组织细胞所吞噬；TMD可与某些胶原性疾病如风湿性疾病、春季结膜炎等合并发生；角膜病理组织切片找到巨噬细胞、淋巴细胞及少量浆细胞。Lopez对1例TMD患者的角膜进行免疫组化检查，显示25%细胞表达HLA-DR、HLA-DQ，T _H∮T _S=1∮1。但Berkowitz发现TMD患者血清中的免疫复合物、循环抗体与正常对照无差异，提示至少?型变态反应不参与发病。

2.营养障碍变性疾病 TMD为双侧性、进行性疾病，临床表现及实验室资料显示TMD缺乏炎症表现；病理学检查发现病灶区有脂质沉着、胆固醇结晶，部分病人合并黄色瘤，提示为脂质变性；TMD 角膜板层胶原纤维发生纤维素样变性。Pouliquen Y发现1例TMD合并圆锥角膜，而后者为一种纤维变性疾病。

3. 炎症性疾病部分病人发病时伴有刺激症状，角膜病理切片找到少量炎症细胞如中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞。Reboul、Iwamoto认为此病为炎症的结果，并将TMD根据电镜观察分为2型：炎症型和非炎症型。前者以角膜病灶周围新生血管形成、结膜充血为特征。电镜下可见病灶新生血管内有血栓形成，周围有淋巴细胞、中性粒细胞浸润，并出现纤维素性坏死。但Folk认为炎症反应可能继发于角膜坏死所致的免疫反应，是TMD的结果而非原因。

4.继发于泪液成分的异常 Hayasok取TMD患者的泪液与正常人相比发现TMD患者泪液中溶酶体酶如N-乙酰-?-D-葡萄糖胺酶活性高于正常对照组，但未能确定此酶来源于泪腺分泌异常还是来源于角膜组织内细胞。

5.其他部分TMD、圆锥角膜等角膜基质溶解性疾病与春季卡他性结膜炎合并存在，推测角膜缘嗜酸性粒细胞增加并释放金属蛋白酶等炎症介质，导致角膜发生进行性变薄。

【病因】

病因：确切病因尚不清楚，据认为可能与内分泌紊乱、胶原性疾病眼部表现、神经营养障碍或角膜缘毛细血管营养障碍等因素有关。近来有人认为是一种自身免疫性疾病。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：TMD由于病因不明确，尚无有效的预防和控制病情发展的理想的治疗手段。虽然推测TMD是一种自身免疫性疾病，但局部和全身应用皮质类固醇或非甾体类抗炎药物均告无效。针对角膜变薄膨隆区屈光度增加，曾有人对病变区进行间隔烧灼、冷冻或三氯醋酸腐蚀使角膜产生瘢痕收缩降低散光度，但因烧灼或冷冻的时间和温度难以掌握，已极少应用；睫状体透热凝固术、以结膜瓣或巩膜瓣遮盖角膜病灶效果也不理想。

目前公认的治疗方法是角膜移植术和表层角膜镜片术。

1. 角膜移植术手术目的在于重建角膜的正常厚度和曲率、减少散光、修补穿孔。为达到理想的增视效果、降低植片排斥率，应尽量争取在穿孔前行板层角膜移植术。根据病灶范围可行新月型或指环状角膜移植术，选用相对较厚较小的植片，适当的缝合张力可使植片平整并可减少角膜散光。常见的手术并发症为术中植床穿孔及其导致的术后植片水肿、层间积液；角膜层间上皮植入性囊肿；术后病灶复发；植片排斥反应等。对角膜极度膨隆变薄者为防止术中植床穿孔，术前应降眼压，术中可行前房穿刺，在植床极度变薄区仅撕去角膜上皮层。Pettit对4例TMD板层角膜移植术后的患者进行了长达20年的随访，发现术后20年角膜散光较术前减少了1.25ｖ9D，全部植片较术后早期变薄，但未见复发。由于TMD较散发，总结的病例数较少，故对TMD进行角膜移植术的手术时机、手术时机与预后的关系、合适的角膜植片大小、厚度等有待进一步的总结和探讨。

2.表层角膜镜片术手术目的在于增加病变区角膜厚度，把向前膨出的角膜组织压回去，手术相对安全，不损伤前弹力膜，是可逆性的治疗手段。对较早期TMD，出现视力下降，角膜变性区持续变薄者可进行表层角膜镜片术。角膜镜片比植床大1mm，带有2mm宽的巩膜瓣。手术并发症主要是镜片下混浊、层间上皮植入。此方法报道例数较少，远期疗效有待进一步观察。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

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