1943年，由Wyburn和Mason报告本征，为中脑与视网膜动静脉瘤，自出生有病，症状出现在20~30岁，多男性发病，主要是动静脉交通成血管瘤，瘤破裂出血引起的各种症状。常染色体显性遗传，可能为中胚叶外胚叶发育不良，产生先天性动静脉畸形吻合。
诊断思路
    1．病史要点
    头痛、眼球突出，眼外肌麻痹，半身麻痹及多发性颜面部血管痣。
    2．眼部表现
    (1)单眼视网膜动静脉直接吻合，全部视网膜血管迂曲扩张，呈蔓状。眼底后极部可见动静脉瘤，周边可见葡萄样动脉瘤。无渗出及视网膜脱离。
    (2)单眼视力可因瘤破裂出血而突然丧失，偶见眼眶蔓状血管瘤引起的眼球突出，上睑下垂，眼外肌麻痹。
    3．全身表现
    (1)多发性颜面部血管痣，常发生于患眼同侧的三叉神经支配区。
    (2)中脑动静脉瘤出血引起的颈项强直、剧烈头痛、呕吐等脑膜刺激症状。
    (3)面神经麻痹、耳鸣、耳聋、语言障碍、意识丧失，也可出现小脑体征。

诊断步骤
    (1)眼底检查：可见视网膜蔓状血管瘤。
    (2)眼底荧光血管造影：视盘上的异常动脉早期很快出现荧光，然后经动静脉交通再回到视盘。无荧光素的渗漏。
    (3)头颅CT或MRI：显示有中脑动静脉瘤

    (1)视网膜视网膜下渗出。
    (2)视网膜血管不规则扩张，可伴有渗出性视网膜脱离。

治疗措施
    1．对症处理。
    2．依血管瘤所在位置可选用激光、透热、阻塞或手术治疗。

    中脑出血者预后不佳。

预后评价
    中脑出血者预后不佳。

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