本品是用于治疗高歇氏病，用基因重组技术生产的β-葡萄糖脑苷酯酶的类似物，具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。它与Alglucerase(阿糖苷酶)不同，在495位上1个氨基酸，本品在这里组氨酸被取代成精氨酸，而且，以糖的结构在糖基化位点上。 高歇氏病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见的代谢遗传病。缺乏这种酶，会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内堆积而成为高歇氏细胞。本品可以长期作为这种酶缺乏的替代疗法。

静滴本品1h(7.5U/kg、15U/kg、30U/kg、60U/kg)，30min后血浆酶浓度达稳态。停止滴注后血浆酶浓度迅速降低，半衰期为3.6ｖ10.4min，血浆清除率为9.8ｖ20.3ml/(min·kg)，表观分布容积为0.09ｖ0.15L/kg。对本品产生了IgG抗体的患者，本品分布容积和清除率降低，消除半衰期延长。

用于治疗
    Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为
    Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。

本品是否能引起对胎儿的损害或排入乳汁中尚不清楚。 本品被分类为妊娠C类药物。

对25例高歇氏病患者临床观察，未见严重不良反应或由于不良反应而停止治疗者。有3例出现头痛，1例病人出现恶心、腹部不适、眩晕、皮肤瘙痒、皮疹、血压轻度降低和小便次数减少。4例病人(16％)发生本品的免疫球蛋白G(IgG)抗体反应，而15例接受阿糖苷酶治疗的病人中有6例(40％)出现阿糖苷酶的IgG抗体。尽管用本品治疗的病人不论早期或改变成用阿糖苷酶治疗以后，都未出现严重的过敏反应症状。但是对以前曾用过阿糖苷酶治疗，并已产生抗体或对阿糖苷酶显示高敏症状，现在接受本品治疗的患者应当注意观察。

1.在IgG抗体形成的监测周期期间慎用。
    2.对阿糖苷酶(Geredase)有抗体形成或过敏反应者慎用。
    3.妊娠和哺乳期妇女慎用。

最初剂量每次2.5U/kg，静滴1ｖ2h，1周3次；以后60U/kg，每周1次或减少到每4周1次。患者出现疗效后应减少剂量，剂量个体化。

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