原发性阴道恶性淋巴瘤--掌上医讯

原发性阴道恶性淋巴瘤 ( primary malignant lymphoma of vagina )

别名：原发性阴道恶性淋巴瘤

解释收起

概述：恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢、子宫、输卵管、阴道和外阴。阴道恶性淋巴瘤少见，通常是作为全身疾病的一部分。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.组织学分类 Perin等报道的1例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型，而且大多沿用的是过时的分类标准，所以较难统计其组织学类型，但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据—修订的欧美淋巴瘤的分类―(REAL)标准，发现8例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL患者为DL-BCL。另外，还有NK/T细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤等。

2.免疫组化白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性，而T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2呈阳性。霍奇金病CD30为阳性。

3.分子生物学用Southern杂交或PCR方法，在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。

【病因】

病因：原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了，可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV 病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.手术只用于诊断，一般采用阴道活检或部分阴道切除术，侵犯性手术一般不主张。如果可能，术中予盆腔淋巴结取样以明确分期。

2. 化疗和放疗恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Perren等提出对于低度或中度恶性的、局灶(?E期)和FIGO?、?期患者，可用单纯盆腔放疗或结合化疗，中度和高度恶性的NHL、?E期、FIG0?或?期患者以化疗为主。常见化疗方案有COP方案、CHOP方案、BACOP和MBACOD方案等，具体化疗方案组成是：

(1)COP方案：环磷酰胺800mg/?，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg/?。静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1ｖ5天。3周重复一疗程。有效率达80%以上。

(2)CHOP方案：环磷酰胺750mg/?，静滴，第1天；多柔比星( 阿霉素)50mg/?，静滴，第1天；长春新碱1.4mg/?，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1ｖ5天。3周重复1疗程。有效率达90%以上。

(3)另外，还有BACOP方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和的泼尼松)、MBAC0D方案( 甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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