概述： 霍奇金病(hodgkin?s disease, HD)是 恶性淋巴瘤的一大类型，1832年Thomas Hodgkin报道了7例疾病的临床病史和尸解发现，这些病例后来以他的名字命名。1856年Samuel Wilks描述了10例—与脾脏病变有关的 淋巴结增大的特殊病例―其中包括4例霍奇金报告的病例；其后，他将以后陆续发现的15例病例命名为 霍奇金病(Hodgkin?s disease)，报道于1865年。13年后，Craigie、Bennett和Virchow报道了第1例 白血病。Dreschfield(1892)和Kundret(1893)将 肿瘤细胞为淋巴系统的病例称为 淋巴癌。Carl Sternberg(1898)和Dorothy Reed(1902)最早定义 霍奇金病，尽管英国、德国和法国的许多研究者早已能识别这一具有特征性的多核巨细胞。1926年，FOX研究了3例霍奇金起源的病例标本的微观特征，进一步明确了其中2例疾病的组织病理学诊断。Jackson和Parker最早致力于 霍奇金病的组织病理学分型，将他们的发现与预后相联系。至1966年，Lukes、Butler和Hicks明确提出并建议分型应与临床表现和病因相关。他们的建议在Rye会议中进行了修改、简化，从那以后，Rye分型一直是一种标准的分型法。 在过去几十年中，随着新的免疫学和分子生物学资料的获得，对 霍奇金病(Hodgkin?s DiSease HD)认识进一步深入，2种不同的 淋巴瘤亚型被证实属于这个范畴，即经典型和结节性 淋巴细胞为主型。大多数学者证实 霍奇金病中 肿瘤细胞(RS细胞)起自B 淋巴细胞，因此部分学者提出应将 霍奇金病修正其名，称为— 霍奇金淋巴瘤―(Hodgkin?s lymphoma，HL)。 霍奇金淋巴瘤的定义为： 霍奇金淋巴瘤是一种 恶性淋巴瘤，它在非 肿瘤细胞的背景下含有特征性RS细胞；并根据RS细胞的形态学和免疫表型及细胞背景的成分而区分亚型。1994年，国际 淋巴瘤研究组由此提出了新的分型法，作为修订的欧美 淋巴瘤分类法(REAL)的一部分；这些概念被归入了WHO 2001年的 淋巴细胞 肿瘤的分型中。WHO分型中，HL包括经典型 霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin?s lymphoma)和 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(Nodular lymphocytic predominance Hodgkin?s lymphoma)，经典型 霍奇金淋巴瘤又包括：结节硬化型(Nodular sclerosis)、混合细胞型(mixed cellularity)、 淋巴细胞削减型(lymphocytic depiction)和富于 淋巴细胞的经典 霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical Hodgkin?s lymphoma)4种。 霍奇金淋巴瘤独特的细胞组成和大多数其他的 恶性肿瘤不同，它具有少量 肿瘤细胞(Reed-Sternberg细胞和其变异型)及其典型的 炎症背景。由于恶性细胞即RS细胞和他们的变异型细胞通常占所有细胞的1%不到，这对研究带来一定困难，因此他们的性质一直是一个谜。很多不同类型的细胞被假定为RS细胞的来源。Reed在他原始的文献中描述了RS细胞，并推测RS细胞来源于—增生的(窦状隙样)内皮细胞―。最近，应用显微解剖分离单个的恶性细胞，分子技术放大并分析他们的基因，细胞的特性日益明确。几乎所有经典型 霍奇金淋巴瘤和 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤患者的恶性细胞都显示了单克隆B细胞起源。Stein、Hummel和Chen概括了实验室资料证实，RS细胞和 淋巴细胞和(或)组织细胞均与生发中心B细胞有关系。在经典型 霍奇金淋巴瘤，RS细胞可能由于重排的免疫球蛋白基因非考译区发生体细胞突变，而不能合成免疫球蛋白。在 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤，免疫球蛋白的基因编码区既完整并具有潜在的功能。 Peters于1950年制订了本病的临床分期方法，强调了解剖学对疾病的诊断性评估作用。1952年，Kinmouth介绍了淋巴造影术，便于检测盆腔和腹膜后 淋巴结的病变。在Stanford大学通过对65例病人剖腹和脾脏切除，对脾门、主动脉旁和肠系膜 淋巴结及肝脏活检发现许多患者的脾脏频繁受累。这些诊断性操作提高了对疾病播散情况的了解以及与预后的关系，有关内容被归入1965年的Rye会议制订的分期中，其进一步的修改是1971年Ann Arbor 霍奇金病分期。这一分期方法得到了广泛的应用。此后，1989年和1993年又有了Cotswa分期和AJCC临床分期，但均不及Ann Arbor普及。 Pusey(1902)和Senn(1903)率先应用Roentgen在1896年发现的X线检查手段，报道了 淋巴结病治疗后的消退。鉴于几乎所有的未治疗区域都存在潜在的复发风险，1932年Gilbert建议 淋巴瘤累及区和未累及区都应进行全身性治疗。Peters(1950)最早证实放射治疗具有治愈性的疗效。超高压放射治疗的发展， (Kalplan，1962)使杀 肿瘤的放射剂量(正常组织耐受范围内)完全到达淋巴区域。目前在早期HL中单一放疗的效果肯定，也可与化疗联合。 HL的化疗起源于战争时期芥气工作的副产品。随着对氮芥研究的进展，一系列抗代谢药物合成以及大量烷化剂和抗体从各种植物、真菌和微生物中提取出来。DeVita和他的同事们率先应用高效联合化疗：—MOPP―(氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松)方案，通过实验性研究证实这些药物无交叉毒性。之后，米兰研究所提出的ABVD方案被广泛证明其疗效优于MOPP方案，从而取代MOPP方案，成为晚期HL的金标准治疗方案。联合化疗使进展期HL成为可治愈的疾病。
