外阴汗腺腺癌--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：汗腺癌是比较少见的皮肤附件恶性肿瘤，占皮肤恶性肿瘤的2.2%ｖ8.4%。汗腺肿瘤大多为良性肿瘤，Tulenko报道的109例汗腺肿瘤中，汗腺瘤占88%，汗腺癌仅占12%。上海医科大学肿瘤医院病理科收集的771例皮肤原发性恶性肿瘤中汗腺癌共64例，占皮肤恶性肿瘤的8.3%。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：外阴汗腺腺癌都位于大阴唇，其体积＜1cm。组织结构呈囊性乳头状生长或实质性。瘤体如超过2cm直径者可有溃疡形成。汗腺癌多为实质性肿块，无包膜，与周围组织分界不清；切面呈黄白色或灰红色，可伴有出血及点状坏死，少数伴有透明样变和小囊肿形成。

根据汗腺癌的生物学特点和组织形态上海医科大学肿瘤医院病理科将汗腺癌分为5型：

1.未分化型癌组织由胞质透亮或红染的小多边形或卵圆形细胞和胞质深染小梭形细胞组成，细胞排列成条索状或片块状，有形成腺腔的倾向。细胞异型性明显，核分裂象多见。网状纤维呈巢状分布，梭形细胞周围网状纤维增多。癌组织中无PAS阳性物质。

2.结节型(分化型) 癌组织由胞质透亮或红染的大多边形或立方形细胞和胞质深染的梭形细胞组成，细胞相互交织成结节状排列，有形成腺腔或囊腔的倾向；网状纤维呈巢状分布；部分癌细胞中含有PAS弱阳性物质。此型有时与富有细胞的汗腺瘤难以区别。但结节状癌巢呈条状浸润性生长，癌细胞异型性显著有助于与汗腺瘤鉴别。

3.腺型癌细胞呈立方形或柱状，排列成腺腔状；腺上皮及腔内均可见PAS阳性物质；核分裂象多见，有时可见多量黏液分泌。

4.黏液表皮样型癌组织由间变的鳞状细胞巢及含有透明黏液的或富含颗粒的粒状细胞组成，两种细胞间有移行癌。

5. Paget病型为汗腺癌累及表皮的结果，表现为表皮基底层内出现胞质透亮或淡染的大卵圆形细胞，即Paget细胞，表皮下可见癌变的汗腺导管或癌巢。

    转移途径有三种：
    ①局部浸润：汗腺癌主要呈局部浸润性生长，向深部浸润后使其基部固定而不易推动。
    ② 淋巴结转移：经淋巴道转移至腹股沟淋巴结。
    ③血行转移：以肺转移为最多见。

【病因】

病因：外阴汗腺腺癌多来自大汗腺，也可来自小汗腺。其组织形态极像正常汗腺。癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡，也可向深部浸润，有时会侵入神经鞘。癌细胞浆丰富、嗜酸性，可产生黏液。癌细胞分化程度93%为?级。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.手术治疗手术是汗腺癌的主要治疗方法，早期病灶可行病灶部的广泛切除术，只要完整地切除了肿瘤则可治愈。中晚期病灶应行外阴广泛切除，腹股沟淋巴结肿大者，需行腹股沟淋巴结清扫。

切除范围根据肿瘤的大小而异。对病灶较小、边界清楚的汗腺癌，切缘距肿瘤边缘3cm即可。对巨大肿瘤，特别是边界不清者距肿瘤边缘5cm切开皮肤后再潜行分离皮片2ｖ3cm后作广泛切除。基底的切除范围需根据肿瘤浸润深度而定，累及邻近脏器时，常需将受累器官一并切除。

由于汗腺癌主要呈局部浸润性生长，向深部浸润后使其基部固定而不易推动，常被误认为无法手术切除，对此不应轻率剥夺患者的治疗机会。位于腹股沟部位的汗腺癌，累及股血管、神经时，作半骨盆切除术仍有获得治愈的希望。

2. 化学治疗汗腺癌对化疗药物多不敏感，但中晚期外阴汗腺癌手术加抗癌化疗可能会改善预后，采用联合化疗有时可暂时缓解症状。常用药物有环磷酰胺(CTX)、氟尿嘧啶(5-Fu)、长春新碱(VCR)、博来霉素(BLM)、甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素D(ACTD)等。

3. 放射治疗汗腺癌对放疗不敏感，但对病灶较晚无法手术切除者，可试用姑息性放疗，有时亦可获得较好的疗效。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开