外阴癌系女性生殖器比较少见的恶性肿瘤之一，约占女性生殖道恶性肿瘤的5%，女性恶性肿瘤的1．6%。外阴癌源于外阴部皮肤、粘膜及其附属器官和前庭大腺等部位病变，以鳞状细胞癌多见，约占85%～90%。
1．定义 外阴癌是指起源于外阴部皮肤、黏膜及其附属器官和前庭大腺的恶性病变。其中鳞状止皮癌为最常见的病理类型，一般认为外阴鳞癌的发生由外阴上皮内肿瘤(VIN)经微小浸润癌发展为浸润癌的过程。
2．流行病学特点 外阴癌为较少见的妇科恶性肿瘤，约占女性生殖系统肿瘤的3%～5%，约为全身恶性肿瘤的1％。外阴癌多发生于老年女性，高发年龄60～80岁，国内报道21～81岁，国内女性发生外阴癌的年龄较国外稍年轻些。外阴癌可发生外阴的任何部位，以大阴唇最多见，其次为小阴唇、阴蒂、后会阴联合处，也可发生于前庭大腺、尿道口周围、肛门及阴道。59％发生于外阴前半部，18．9 %位于后半部，24% 前后均可发生。值得注意，近20年来外阴癌的发病率在上升，外阴癌有年轻化的趋势，外阴癌的年轻化可能与外阴HPV感染增多有关。
3．病宙学和危险因素确切病因不清，一般认为其发病因素与宫颈癌发病因素类似，相关病因学和危险因素有病毒，特别是人乳头瘤病毒(HPV)、慢性外阴营养障碍、外阴上皮内瘤变、p53突变等，另外，性传播疾病如梅毒、淋病、尖锐湿疣、淋巴肉芽肿等，均为高危因素。
诊断思路
(一) 病史要点
持续性的外阴瘙痒为最常见的症状，约见80%患者，持续长达5～22年，瘙痒常与外阴癌的癌前病变或其他皮肤疾病有关，如外阴营养障碍、外阴炎、外阴白斑等。外阴结节或肿物也为常见主诉，可同时伴有疼痛或瘙痒，结节或肿物可生长较快，破溃后可有血性分泌物，当外周神经末梢受侵犯或炎症影响，可出现疼痛，因此，疼痛也可以是早期症状。少部分患者诉有疼痛、出血，另外，约有10%患者无特殊不适，常规妇科检查而发现。由于肿瘤浸润膀胱、直肠而出现尿频、尿痛及排尿困难等相应部位的症状。另外，若患者外阴病灶在短时间内发展迅速，伴有病灶破溃、出血、疼痛、辐射痛等情况，需高度警惕外阴癌可能。
(二)整体要点
外阴部可见结节状或乳头状、菜花状、溃疡状等不同形态的肿物。溃疡者，肿块表面可有局部渗液。病灶周围皮肤可以正常也可合并白斑，或其他色素沉着，比如黑色素瘤可见皮肤出现色素沉着。妇科检查应注意外阴皮肤的色素变化、肿块与周围器官的关系，注意尿道口、阴道、肛管、直肠等有无受侵犯。全身体检重视腹股沟、两侧锁骨上等部位的淋巴结有无异常，若淋巴结受累，可及肿大、质硬、活动性差或固定肿物。
外阴癌(vulvar carcinogenesis)为妇女生殖器恶性肿瘤中较少见者，占女性生殖器恶性肿瘤的3．5％～5％，占女性：恶性肿瘤的1．6％。外阴癌为源于外阴部皮肤、黏膜及其附属器官和前庭大腺等恶性肿瘤，以鳞形细胞癌多见，占85％～90％。
分期标准
采用国际妇产科联盟(FIG0)肿瘤委员会1994年手术病理分期法。
FIGO分期临床病理所见
0期原位癌(浸润前癌)。
Ⅰ期肿瘤局限于外阴或外阴和会阴，最大径线≤2cm，淋巴结阴性。
ⅠA 同上，间质浸润≤1．0mm*。
ⅠB 同上，间质浸润>1．0mm*。
Ⅱ期肿瘤局限于外阴或外阴和会阴，最大径线>2cm，淋巴结阴性。
Ⅲ期肿瘤任何大小：下尿道、阴道、肛门和(或)单侧区域淋巴结转移。
ⅣA期肿瘤侵犯下列任何部位：膀胱黏膜、直肠黏膜、上尿道黏膜；或骨质固定和(或)双侧区域淋巴结转移。
ⅣB期任何部位(包括盆腔淋巴结)的远处转移。
*肿瘤浸润深度指肿瘤从接近最表皮乳头上皮一间质连接处至最深浸润点的距离。
