多发性肌炎(polymyositis)是以肌肉炎症性改变为特征的肌病。

    任何年龄均可发病，起病为急性或亚急性，在数周或数月内逐渐出现肩胛带及骨盆带无力，故在起蹲、上楼及双臂上举困难，颈肌无力者表现抬头困难。并往往有无力而表现讲话及吞咽困难，如呼吸肌受累者可有胸闷及呼吸困难。多发性肌炎可合并其他结缔组织病，约15%的病人可并发恶性肿瘤，如肺癌。

病因及发病机制
    病因尚不大清楚，部分病人在发病前有病毒或寄生虫的感染史，或有恶性肿瘤。有些患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等。
    多发性肌炎的发生被认为是与免疫失调有关，包括有细胞免疫和体液免疫的异常，在患者的血清中可以不同程度地测得抗肌球蛋白抗体、抗核抗体、PM抗体、Jo-1抗体的阳性，还可在肌纤维及其周围可见T辅助细胞和自然杀伤细胞的激活相当明显。周围血淋巴细胞对淋巴细胞浸入肌纤维基底膜下，肌丝断裂，空泡样变，Z线消失，肌细胞再生，横管系统与基质网有异常吻合等。

    急性期可有血白细胞增多，约一半患者血沉加快。血清酶活性明显增高，包括CPK、LDH、GOT、GPT等，其增高程度与病变严重程度相关。24小时尿肌酸增高，部分病人可见有肌红蛋白尿。肌电图示有肌原性改变为主，少数病人可表现为肌原性和神经原性同时存在。肌活检示肌纤维变性、坏死、再生、炎症细胞浸润、血管内皮细胞增生等。

    主要依据：
   
    ①典型的临床症状，即四肢近端肌无力，酸痛或压痛，对称或不对称；
   
    ②血清酶活性增 ；
   
    ③肌电图有自发性纤颤电位及正相尖波；
   
    ④肌活检示炎症性改变。
    本病需要与肢带型炎症的细胞浸润。家族中往往有同样病史。

    1．免疫抑制剂这是治疗本病的首选药物。
    (1)皮质类固醇激素：地塞米松，10～20mg，每天静脉滴注，或泼尼松，100～200mg，隔日口服，症状好转后维持8～12周，然后逐步减量。使用此药要足量，同时不宜减量太快。
    (2)其他的免疫抑制剂：可考虑用硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等，应用期间要注意白细胞的减少。
    2．免疫球蛋白  大剂量免疫球蛋白是一种安全有效的疗法，可代替或减少免疫抑制剂，用法为0.4g/(kg.d)，静脉滴注，每疗程5次。
    3．放射治疗  全身放疗和淋巴结照射，通过减少T细胞抑制免疫反应，用于难治的多发性肌炎可取得疗效。
    4．血浆置换  当用免疫抑制剂治疗无效时，可用此治疗方法，目的是去除血液中的淋巴因子和循环抗体，以改善症状。
    上述治疗的同时均应辅以对症和支持治疗。如注意休息，高蛋白和高维生素饮食，适当体育锻炼及理疗等。重症卧床患者应给予肢体被动活动以防关节挛缩及废用性肌萎缩。恢复期的病人尤应加强康复治疗。

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呼吸困难