以皮肤和内脏硬化为特征性的自身免疫性疾病。
    硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病。硬皮病可分为局限性硬皮病(localized scleroderma)和系统性硬皮病(systemicscleroderma)。
    局限性硬皮病
    局限性硬皮病病变仅发生于皮肤或皮下组织，无系统受累。儿童和成人均可罹患，好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。
    系统性硬皮病
    硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症(systemic sclerosis)。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3：1。发病年龄以20～50岁多见。

临床要点 
    1 ． 好发于儿童和成人，女性多见。
    2 ． 皮损
   
    ①单发或多发限局性硬化，带状分布或多处泛发；
   
    ②白色或象牙白色；
   
    ③缓慢发展；
   
    ④愈后遗留色素沉着和皮肤萎缩。
    3 ．系统性硬皮病
    
    ①表现为肢端硬化、色素性异常和甲周红斑；
   
    ②可伴发骨关节炎，食道、胃肠、肺、‘ 肾和心脏异常；
   
    ③多有雷诺现象；
   
    ④发热等前驱症状。
    4 ．实验室检查
    ( 1 )外周血多种抗核抗体阳性。
    ( 2 )血清：
   
    ①白蛋白下降，球蛋白升高；
   
    ②I g G和循环免疫复合物升高；
   
    ③血沉快；
   
    ④类风湿因子阳性。
    ( 3 )贫血、肾功能损伤。

病理变化
    光镜病变：
    1 ．表皮正常或萎缩。
    2 ．真皮
   
    ①网状层胶原纤维增生，排列致密，玻璃样变。
   
    ②血管和附属器明显减少或 消失。
   
    ③附属器上移和受压现象。
   
    ④早期，纤维间水肿和较明显的炎细胞浸润；后期，炎细胞明显减少或消失。
    3 ．皮下组织 纤维间隔增宽、硬化。

病理鉴别诊断
   
    ①硬化萎缩性苔藓；
   
    ②进行性特发性皮肤萎缩；
   
    ③类脂质渐进性坏 死；
   
    ④成人硬肿症；
   
    ⑤混合性结缔组织病等。

    局限性硬皮病
   
    一、皮损初起为大小不等的淡红色，略带硬皮病一般不侵犯内脏。
   
    三、硬皮病
    根据美国硬皮病上述皮肤改变仅限于手指。
   
    (二)手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失。
   
    (三)双肺基底纤维化。
    凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl一70抗体和着丝点抗体(ACA)阳性。
    CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

疗效判断标准
    局限性硬皮病
   
    一、治愈标准为硬化、萎缩的硬皮病
    具体参照系统性红斑狼疮
   
    一、治愈标准治疗3个月内主、次症均消失，检验指标完全符合缓解条件，连续服药能保持缓解，检验指标趋于完全正常。
   
    二、好转标准治疗3个月内主、次症均消失>12／3，检验指标基本符合缓解条件，连续服药病情稳定。
   
    三、无效标准治疗3个月内主、次症虽有所改善，但是不稳定，SLEDAI下降<1／3，并且可见活动指征者。

临床诊疗指南——病理学分册
临床疾病——诊断与疗效判断标准
临床诊疗指南——病理学分册

系统性红斑狼疮 ｜  发热 ｜  水肿

｜  关节疼痛  ｜关节肿痛  ｜皮肤肌肉增厚、纤维化  ｜两侧颊部及颞部凹入  ｜皮肤硬化  ｜疲劳  ｜神经痛  ｜吞咽困难  ｜硬斑  ｜肢端溃疡  ｜肢端硬化  ｜脂膜炎  ｜