家族性慢性良性天疱疮(family benign chronic pemphigus，FBCP)，是一种罕见的、常染色体显性遗传性皮肤病。70%的患者有家族史。由Hailey兄弟1939年首次报道，因此也称Hailey-Hailey病(HHD)。临床以皮肤皱褶部位反复出现水疱和糜烂为特征。一般青春期开始发病，皮损持续终身，其间少有长期的缓解，重者可严重影响患者的生活质量。发病率不详。国外男女比例为1．4：1，国内男女比例为2：1。
诊断思路
(一)病史特点
①常见于20~30岁。
②好发于腹股沟、腋下、颈等部位皮肤皱褶部位。
③皮疹开始为红斑、丘疹、水疱，继而糜烂、渗出及结痂。呈离心性扩大，斑片边缘可见到小疱或大疱；尼氏征阳性；愈后不留瘢痕。
④发生在腹股沟处者可呈大片糜烂面、渗出、结痂；皮损时间长反复发作时可形成增殖性损害，伴有浸渍；继发细菌感染时可有臭味。
⑤自觉瘙痒或疼痛。
⑥70%的患者有家族史。病程慢性，反复发作，冬重夏轻。
⑦运动、出汗、搔抓、摩擦、辛辣饮食、皮肤感染等可使皮疹加重或瘙痒加剧。
(二)检查要点
①基本损害为皮肤皱褶部位红斑或正常皮肤上水疱或大疱；
②伴有糜烂、渗出、结痂和裂隙，有时形成伴有浸渍的增殖性损害；
③可有臭味；
④皮损限于皮肤皱褶部位。
(三)诊断步骤
诊断流程见图27—6。
