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小儿嗜铬细胞瘤 ( pediatric pheochromocytoma )

别名：小儿嗜铬细胞瘤；pediatric chromophile tumor；pheochromocytoma of children；pediatric chromaffin-cell tumor；pediatric chromaffinoma；pediatric medullary chromaffinoma；pediatric medullosuprarenoma；pediatric phaeochromocytoma；小儿副神经节瘤；小儿肾上腺髓质瘤；小儿嗜铬母

解释展开收起

概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4ｖ6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。

1 临床表现展开收起

临床表现：临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致。由于两种激素分泌量不同，各病例临床表现也有差别。高血压为本病特征，可高达21.3～26.7/14.7～112.0kPa(160～200/110～90mmHg)，90%以上为持续性高血压，少数为阵发性高血压(在成人50%为阵发性)，亦有为持续性而有阵发加剧者。开始时发作不频繁，逐渐发作增多，有些由阵发性转变为持续性。发作时伴有高血压的发作。然而，儿童常以有神经症状如高血压使高血压性心脏病及充血性心力衰竭。眼底可出现视盘水肿、出血和小动脉痉挛等病变。病孩可以有高血糖及糖尿，糖耐量曲线不正常。基础代谢率往往升高。代谢异常特别在那些以分泌肾上腺素为主的肿瘤更为明显。
少数嗜铬细胞瘤发生于膀胱。瘤体常不太大，位于肌层内，覆有正常膀胱黏膜。临床特点为当膀胱膨胀或在排尿时血压骤高及出现其他儿茶酚胺增多症的症状。少数病人有血尿。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2ｖ6cm，重量多在100g以内，但有体积很大者。镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。

【病因】

病因：发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber综合征，von Hippel-Lindau病等。

3 流行病学展开收起

流行病学：本病占儿童高血压1%，嗜铬细胞瘤精确的发病率不清楚。国外统计尸检发现率为0.094%ｖ0.25%，占高血压的0.4%ｖ20%，国内发病率估计不低于国外水平。以20ｖ50岁为多见。

4 实验检查展开收起

实验室检查：
1.24h尿儿茶酚胺(CA)及代谢产物测定 3甲氧基-4羟基扁桃酸(VMA)是儿茶酚胺最终代谢产物，正常值各实验室不同，一般为11ｖ35µmol/24h(2ｖ7mg/24h)，儿茶酚胺虽可正常,但甲氧去甲肾上腺素常升高。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：
1.药物实验药物实验包括激发实验和阻滞实验。由于各种检查手段的发展，且激发实验有一定的危险性，目前很少应用。
(1)激发实验：适用于血压在21.3/13.3kPa(160/100mmHg)以下的非发作期间。静注磷酸组织胺0.03ｖ0.14mg。也可静脉注射胰高糖素0.5ｖ1mg或酪胺1mg。如血压升高8/5kPa(60/40mmHg)以上时则为阳性。此实验有一定危险性，事先应备好苄胺唑啉，以备血压过高时急用。
(2)阻滞实验：适用于血压在22.7/14.7kPa(170/110mmHg)以上或正在发作时。以苄胺唑啉5mg静脉注入，在3ｖ5min内血压下降超过4.7/3.3kPa(35/25mmHg)者为阳性。也可用可乐定(clonidine)行抑制实验，测定血浆儿茶酚胺受抑制的情况。
2.影像学检查
(1)B型超声波检查：对肾上腺区肿瘤诊断较准确，但对肾上腺外的肿瘤欠佳。
(2)CT及MRI：CT对肾上腺肿瘤诊断的准确率达90%以上，MRI与CT表现相似，同时有利于寻找肾上腺外的肿瘤。
(3)¹³¹I-间碘苄胍(¹³¹I-meta-iodo-benzylguanidin，¹³¹I-MIBG)闪烁扫描：可用于嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤的转移灶显像。既能定位，又能定性，特异而敏感，准确率在90%以上。

6 诊断要点展开收起

诊断：小儿患高血压除病史及体检外，须作尿常规，尿培养，血清肌酐，尿素氮测定和静脉尿路造影。最常用儿茶酚胺的代谢检查是测VMA，如结果异常应考虑嗜铬细胞瘤，最主要的定位检查是腹部超声和CT检查。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：与原发性高血压、肾性高血压相鉴别，有头痛、视力障碍、惊厥者与脑瘤相鉴别。

8 预防展开收起

预防：本症发病原因尚不清楚，了解肿瘤的危险因素后制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，他们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下述：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

(1)避免有害物质侵袭：肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常能减少患癌的机会。

(2)促进身体的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和健康的生活方式。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：确诊后应行手术摘除肿瘤。近年由于注意到肿瘤多发性的特点及手术前使用Ω及?受体阻滞药，手术死亡率已大为降低。

术前使用Ω及?受体阻滞药可使血压，脉搏趋于正常，使心脏得到恢复，减少由心力衰竭而引起的手术死亡。一般先使用Ω受体阻滞药酚苄明(phenoxybenzamine，dibenzylin)，最开始用0.2mg/(kg·d)，逐渐增量至1mg/(kg·d)或直至血压降至正常。术前3天可加用普萘洛尔(心得安)。由于长期血管收缩导致血容量减少，故术前后应补充足够血容量。近年有报道，术前使用钙拮抗药或三磷腺苷(ATP)以稳定血压，但在小儿尚缺乏这方面的经验。

经腹腔手术，须注意多发瘤及肾上腺外肿瘤，术后须监测血压变化及儿茶酚胺代谢的检查，以防有肿瘤遗漏及复发。

10 并发症展开收起

并发症：可引致视力障碍，惊厥或精神病,多饮，多尿,引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭，有高血糖及糖尿，少数病人有血尿。且常伴多发性内分泌肿瘤、多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber综合征，von Hippel-Lindau病等。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：预后取决于治疗的时机，如果在肾脏及心血管系统发生不可逆损害之前切除肿瘤，可以完全治愈。20%ｖ30%患者因高血压引起的心血管并发症不能完全恢复。良性肿瘤5年存活率＞96%，恶性肿瘤＜50%。

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