概述：多发性内分泌 腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生 肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS分3型：?型为 甲状腺、垂体、腺系 肿瘤为主，又称Wermers syndrome；?型以 甲状腺 髓样癌、 嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome；?型则以多发性神经瘤伴 甲状腺 髓样癌及(或)肾上腺 嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。     多发性内分泌 腺瘤?型综合征又称多发性内分泌 腺瘤?型、Sipple综合征、 甲状腺 髓样癌- 嗜铬细胞瘤综合征等。1961年由Sipple首先描述。多发性内分泌 肿瘤?型(MEN?型)，是多发性内分泌 肿瘤中，又一种不同腺体同时受累的组合形式(详见MEN?型)，其主要受累的腺体为： 甲状腺、肾上腺髓质、甲状旁腺。     其中?型以儿童期发病为多，?型常在20岁以后开始出现症状，?型也以成人期出现症状者居多，故此处仅叙述?型。

临床表现：出现甲状腺甲状腺甲状腺甲状腺C细胞的嗜铬细胞瘤 占70%～80%，多为双侧肾上腺髓质，与散发性嗜铬细胞瘤不同，以分泌肾上腺素为主。70%呈家族性。10%临床上无症状，90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。少数伴发甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤) 占50%，表现为高钙血症。

实验室检查：
1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素、降钙素可有明显升高， 血电解质、T₃、T₄、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。
2.激发试验 单纯性胰高血糖素或酪胺做激发试验均呈阳性，若嗜铬细胞瘤合并其他内分泌腺肿瘤，特别是甲状腺髓样癌时，则酪胺试验阴性，胰高糖素呈阳性反应。

其他辅助检查：影像学检查如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌，肾上腺瘤等，或发现肾上腺转移癌，颈部、腹膜后淋巴结肿大等。尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。

【预后】

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