概述：细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)即细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis)，又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道，系手足背和四肢呈紫红色，中央为棕黄色斑块结节的一种病征，这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着，因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与 持久性隆起性红斑是同一疾病，是一种慢性血管炎病变。

临床表现：本病征在小儿及各种年龄均可罹患。临床上可分两型：
1.
    Ⅰ型 表现为钱币状斑块和结节，呈具有棕色中央区的紫红色。常发生于手足背，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。
2.
    Ⅱ型 表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和丘疹。有的呈斑驳的色素沉着，表皮剥脱，形成奇特的外观。有时类似多形红斑。
两型皆有肝脾肿大，病程缓慢，可能引起功能障碍，但多轻微，几年后可能自然缓解。

实验室检查：可能有氨基酸尿和免疫球蛋白增高。
病理检查，皮肤红斑活检显示，血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变，真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润，而且细胞外有胆固醇沉着。

其他辅助检查：应做腹部B超检查，可发现肝脾肿大。

【预后】

溶血性贫血 ｜  溶血性贫血 ｜  生长发育

｜  斑疹  ｜胆囊收缩功能不良  ｜肝肿大  ｜脾肿大  ｜色素异常  ｜血浆胆固醇水平高  ｜