概 述
溶血是一组由于后天或先天的各种原因使红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血性贫血(hemolytic anemia，HA)系指红细胞破坏超过骨髓造血代偿功能而发生的一类贫血。如果骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。根据溶血的发病机制可分为：
① 红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血：可分为遗传性红细胞膜、酶或珠蛋白异常，获得性红细胞膜蛋白异常引起的溶血性贫血。
②红细胞外在异常所致溶血性贫血：自身、同种和血管性免疫性溶血性贫血，生物和物理因素所致的溶血性贫血等。
诊断思路
病史要点
1．既往史
①有无黄疸、输血史。
②是否有疼痛性手足发绀。
③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等)，有无支原体、病毒感染及梅毒等疾病。
④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物。
2．发病情况和症状
(1)急性溶血：短期内由于红细胞大量破坏。起病急，可突发寒战、高热、面色苍白、严重的腰酸背痛、气促、乏力、烦躁，可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。游离血红蛋白在血浆内浓度超过1300mg／L，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞、血红蛋白沉积于肾小管以及周围循环衰竭等因素，可致急性肾衰竭。由于贫血、缺氧，严重者可发生神志淡漠或昏迷、休克和心功能不全。
(2)慢性溶血：以血管外溶血多见。起病较缓慢。贫血，伴有不同程度的黄疸，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。
查体要点
贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大，部分患者有手足发绀(冷抗体型)。
