概述： 肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)即 慢性肠源性肢端皮炎，又称 肠源性肢端皮炎综合征( acrodermatitis enteropathica syndrome)、 Brandt综合征、 Danbolt-Closs综合征、 肠病性肢端皮炎、 非典型性连续性肢端皮炎、异型 大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎，反复间歇性 腹泻， 脱发和 甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。

临床表现：
1.发病 多在1周岁以内，大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。
2.皮疹 出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱，内含浆液，四周红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。疱破裂后成为片状糜烂，有红色创面，苔藓样或牛皮癣样斑块，棕褐色干燥鳞屑或结痂。此类皮疹成批出现，绵延较久，消失后不留瘢痕。皮疹好发在皮肤黏膜连接区，也可在四肢出现对称性病变，尤以肢端为严重，常累及指、趾甲，使其变形、萎缩，甚至炎症 可见口腔炎、舌炎、鼻炎、睑缘炎、结膜角膜炎及外阴炎等。
4.头发干枯脱落 形成部分秃发或全秃，甚至涉及眉毛和睫毛。
5.腹泻 绝大多数病例有不同程度的腹泻，出现含泡沫或黏液的水样便，认为是由于继发性乳糖不耐受性所致。
6.营养不良 多哭、多睡、生长发育停滞，是病程延长、时好时犯、病情越发加重所致。

实验室检查：
1.血清锌 在绝大多数病例血清锌降低，常低于40δg/dl(正常值为68ｖ110δg/dl)。
2.尿锌 尿锌含量降低，儿童正常值为0.4mg/d。
3.含锌酶 如碱性磷酸酶活力低下。
4.粪便和皮肤培养 常可获得念珠菌阳性，但并非病原菌而系继发感染。

其他辅助检查：必要时，如呼吸道感染时做X线胸片检查，疑为佝偻病时可做骨X线片检查干骺端和骨龄情况。

【预后】

生长发育

｜  葡萄糖酸锌  ｜双碘喹啉  ｜硫酸锌  ｜醋酸  ｜

｜  血清锌  ｜尿锌  ｜

｜  腹泻  ｜结痂  ｜毛发异常  ｜疱疹  ｜四肢苔藓样变  ｜咽炎、舌炎、龈炎  ｜