概述：血管免疫母细胞 淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。

临床表现：
1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。
2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结，偶有压痛。
3.皮疹 皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。
4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。

实验室检查：
1.血象检查 多有不同程度贫血，白细胞增加，有时呈类白血病反应，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。血小板可减少。1/4病例外周血可见免疫母细胞。
2.骨髓象检查 增生明显活跃，免疫母细胞可占3%ｖ46%，常有嗜酸性粒细胞偏高。
免疫母细胞：大小约为15ｖ25µm，呈卵圆形或多角形，胞浆适量，核大呈卵圆形，略偏心位，核膜厚，染色质呈细网状，有1个大的或2ｖ3个小核仁近核膜，有时呈双核或多核。苏丹黑、非特异酯酶染色阴性，PAS部分阳性。胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。
3.淋巴结病理检查 必须多次做不同部位的淋巴结活检，作为确诊依据。特征性改变为：
(1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润，正常淋巴结结构破坏或消失。
(2)小血管显著增生，以皮质旁区最显著。
(3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。
4.免疫学检查 多数呈克隆Ig增高，部分为单株(IgG或IgM)增高，血清中可有β和γ轻链。抗人球蛋白试验阳性。CH₅₀降低，γ球蛋白少数减低。
5.血液生化检查 血沉增快，碱性磷酸酶和LDH活性增高。

其他辅助检查：
1.X线检查 可有肺部浸润及胸腔积液。
2.B超 腹部B超可见肝、脾肿大。

【预后】

系统性红斑狼疮 ｜  淋巴瘤 ｜  白血病 ｜  发热 ｜  麻疹

｜  斑疹  ｜关节疼痛  ｜急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀  ｜淋巴结疼痛  ｜淋巴结肿大  ｜免疫力下降  ｜脾肿大  ｜丘疹  ｜食欲异常  ｜腋下淋巴肿大  ｜