左室双出口(double outlet left ventricle，D0LV)是指主动脉和肺动脉均完全起自形态左心室，室间隔缺损作为形态右心室惟一出口的一组较罕见的复杂先天性心脏畸形。
【解剖学基础】
    DOLV病理形态变化很大，可合并多种畸形。根据分段解剖表示法，DOLV可发生于四种基本类型(SDD，SLL，IDD，ILL)中的任何一种，其中以SDD型最多见。两大动脉完全或大部分起自形态左室，两大动脉空间关系可以呈不同排列。室间隔完整的DOLV罕见，DOLV绝大多数合并大的室间隔缺损，室间隔缺损多位于主动脉瓣下，少数位于肺动脉瓣下，还可位于两大动脉下。多数病例合并肺动脉狭窄，狭窄部位可位于肺动脉瓣下，瓣环及肺动脉水平。瓣下狭窄也可因继发性纤维化而加重。部分病例右室发育不全，三尖瓣也可存在发育不全，三尖瓣口狭窄甚至闭锁，以及三尖瓣表现为Ebstein畸形。左室几乎全部发育正常，有的左室比正常要大。心脏的传导系统因DOLV的房室连接不同而异，在常见的SDD型中，房室结和传导束的位置是正常的。

与病理解剖形态及合并畸形有关。
    1．症状患儿有不同程度的发绀，发绀可随哭闹、活动而加重。可有生长发育缓慢，劳力性呼吸困难。
    2．体征胸骨左缘3～4肋间，可扪及收缩期震颤，并可闻及响亮的收缩期杂音。

【病理生理】
    在房室连接一致的病例中，左室直接接受肺静脉回流的血液并通过室间隔缺损接受体静脉回流的血液，血液在左室内混合后泵入主动脉和肺动脉，患者存在不同程度的室间隔缺损的病例，体静脉血液直接进入主动脉，则室间隔缺损接受肺静脉回流的血液，所以室间隔缺损者发绀反而较轻。

室间隔缺损，肺血增多，肺动脉段突。在肺动脉狭窄病例中，表现为肺血少。
    3．超声心动图 可以提供有价值的诊断资料，可以显示房室连接关系，两大动脉起自左室，以及有无大动脉下狭窄，室间隔缺损位置和大小，通过多普勒超声可以测定室间隔缺损过隔血流、肺动脉血液流速及肺动脉压力。
    4．磁共振(MRI)和CT扫描可进行初步诊断。
    5．心导管和心血管造影该检查可为各种类型的DOLV提供精确的病理解剖和血流动力学资料，作为外科手术治疗的重要依据。心导管可测定两大动脉压力，并以此计算肺循环阻力，为手术适应证及手术方式选择提供依据。心血管造影可以明确以下情况：
    ①两心房位置及大小；
    ② 双房室瓣连接及发育；
    ③左右心室大小；
    ④VSD位置及大小；
    ⑤ 双动脉有无狭窄及其程度；
    ⑥ 大动脉心室连接关系及大动脉排列关系；
    ⑦合并畸形，如冠状动脉异常、主动脉弓畸形。了解以上情况对于手术方式选择非常重要。

    超声心动图可以作出初步诊断，心血管造影可以明确诊断。但由于DOLV发生率低，形态变化大，术前仍易误诊。该病需与法洛四联症、完全性大动脉转位、矫正性大动脉转位、右室双出口等疾病鉴别。鉴别主要依靠超声心动图等辅助检查。

【治疗原则】
    DOLV主动脉起自左心室，为了使左房的氧合血进人体循环，右房的体静脉(不饱和)血液进入肺循环，常根据DOLV类型将室间隔缺损闭合，同时，将肺动脉切断，缝闭近心端，用带瓣的同种血管或牛颈静脉重建右室与肺动脉连续。如室间隔缺损位于肺动脉瓣下且无肺动脉狭窄，可在左室内做一个使右室血流经过室间隔缺损进入肺动脉的心内隧道。DOLV中如SDD伴主动脉狭窄或缩窄等十分复杂的畸形，迄今尚无可行的矫治方法，所以，对于这类婴幼儿有人尝试做室间隔缺损位于主动脉瓣下，还是位于肺动脉瓣下或其他部位，其外科治疗都一样，只能做Fontan类手术。

临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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