①多发生于<10岁的儿童。
   
    ②好发于躯干的真皮及皮下组织。
   
    ③复发率高。可能是幼年型隆突性皮肤纤维肉瘤的前期病变，或患者成年后出现隆突性皮肤纤维肉瘤。

    1．肉眼病变结节无包膜，境界不清，平均直径3.5cm。
    2．光镜病变
    (1)两种主要图像：
   
    ①血管扩张样间隙，衬覆以花环状(核排列在细胞周边)多核巨细胞或小圆核细胞，无内皮细胞衬覆；
   
    ②间隙间见纤维母细胞样梭形细胞和纤维性或黏液样基质(PAS阴性、AB弱阳性)，细胞数量各处不等，散在多核巨细胞。
    (2)富于细胞区，偶见核分裂象。
    (3)偶见灶性隆突性皮肤纤维肉瘤区域。

    1．免疫组化染色衬覆间隙的细胞均F
    Ⅷ阴性。
    2．电镜梭形细胞为纤维母细胞。多核巨细胞的核高度迂曲、分叶(核叶问有核膜样物连接)

病理鉴别诊断
    1．浅表的含多核巨细胞肿瘤例如，
   
    ①肿瘤例如，
   
    ①黏液瘤；
   
    ②脂肪母细胞瘤；
   
    ③黏液样型脂肪肉瘤；
   
    ④黏液样型恶性纤维组织细胞瘤等。

临床诊疗指南——病理学分册