概述：脂 肉瘤(liposarcoma)是起源于脂肪细胞和向脂肪细胞分化的不同阶段的间叶细胞的一种 恶性肿瘤。发病率占 软组织恶性肿瘤的第2位或第3位。本病男性多见，皮损呈结节状或分叶状，大多仅局部浸润性生长，切除后易复发。
】描述为：">    脂肪肉瘤(1iposarcoma)系公认最常见的软组织肉瘤之一，Kindblom报道瑞典每年发病率为2．5／100万人口。美国武装部队医院病理科(AFIP)现已累积3 000病例，并认为占软组织肉瘤发生的9．8%～16%。Brennan统计占21．4%。通常将此肉瘤列为肉瘤发病的第二位。上海复旦大学肿瘤医院1979～1998年
20年间的资料统计脂肪肉瘤213例，其中男性133例，女性80例。
脂肪肉瘤多发生于成年人，尤其以40～60岁多见，平均年龄53岁。但也有报道8个月婴儿及87岁老人发生。多发年龄与所在部位有关，位于腹膜后的脂肪肉瘤多发年龄比位于四肢者平均年长5--10岁，也可能与较难发现、诊断延误有关。此外，分化良好与多形性脂肪肉瘤的发生年龄略高。
脂肪肉瘤另一特征常表现为肿瘤巨大，临床上常见超过30cm 以上的腹腔肉瘤。组织学类型也各有不同，从分化好的脂肪瘤样脂肪肉瘤到极富于细胞的多形性肿瘤。分化好的肿瘤极少发生转移，多以局部复发为主。而分化差的脂肪肉瘤则复发率高，且易发生远处转移。脂肪肉瘤具有肺外其他部位转移的现象，此点与其他肉瘤有所不同。

临床表现：
1.本病男性多见，常发生于中老年人(30～80岁，平均50岁)。多见于下肢，特别是股部，也可见于臀、上肢、颈和躯干等处。
2.皮损呈结节状或分叶状，常较大，直径2～20cm不等(平均10cm)，质软，有的有囊样感，边界较清。一般无疼痛。
3.大多仅局部浸润性生长，切除后易复发。低分化者易转移，多转移至肺和肝。 】描述为：">
脂肪肉瘤起源于原始问叶细胞，而不是成熟的脂肪组织。因此，很少发生于肉瘤。美国著名肉瘤者。该肉瘤多发部位为四肢，尤以大腿多见，还有腹、盆腔、肉瘤中，发生部位依次为下肢102例，腹、盆腔39例，躯干39例，上肢22例，头颈部l2例。

【病因】

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：肿瘤一般发生于深部软组织再扩展至肿瘤可分为4型：分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、多形型脂肪肉瘤。
1.分化良好型(well-differentiated type) 此型较少见。皮损位于深部软组织，肿瘤几乎全由成熟脂肪细胞组成，并由纤维组织分成大小不等的叶，酷似脂肪瘤。瘤细胞轻度多形，在某些纤维组织区可见空泡性细胞，胞核大而深染多形。如纤维组织增多，可称为硬化性脂肪肉瘤。细胞学研究，本型与12号染色体长臂有关。
2.黏液样型(myxoid type) 约占此瘤半数以上，多数患者发病年龄早。瘤组织内含有形态一致的黏液样基质及分支状毛细血管网，形成特征性腔隙，均匀、壁薄如—蛋壳状―，内含有大量小而圆的细胞及数目不定的成脂细胞。细胞学方面，本型存在t(12；16)(q13；P11)异位，引起考译因子CHOP基因的变化。为低分化肿瘤，自皮下转移少见，但易复发。可向圆形细胞型转化。
3.圆形细胞型(round cell type) 此型少见，常由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来。瘤细胞主要为圆形细胞，呈片状或巢状排列，核分裂象多见。恶性度高。本型瘤细胞可出现S-100染色阳性。
4.多形型(pleomorphic type) 是脂肪瘤中最少见的一型，出现晚。瘤细胞表现为多形性和不典型性，并见较多瘤巨细胞，核分裂象不多，出血和坏死明显。

】描述为：">    1．病理诊断大多数脂肪肉瘤的体积最大直径为5--10cm超过20cm则认为属巨大脂肪肉瘤，超过40cm以上为超巨大脂肪肉瘤，国内已经有此直径肉瘤的报道。脂肪肉瘤虽体积较大，但一般重量相对较轻，超过15kg以上则已属少见。肉瘤通常为卵圆形，长轴与肉瘤，其切面类似肉瘤的组织形态变化多端，恶性程度相差悬殊。
脂肪肉瘤的基本形态包括：根据肉瘤、粘液型、圆形细胞型、多形性及去分化性脂肪肉瘤共5种。
分化良好的脂肪肉瘤可分为3个亚型：
(1)肉瘤：主要由成熟的脂肪细胞和少数多泡状脂肪母细胞组成。
(2)硬化性脂肪肉瘤：由较成熟的脂肪细胞和含有不典型细胞的致密纤维组织区域组成。
(3)肉瘤：上述两型肉瘤中核分裂相极为罕见。
脂肪染色剂有利于证明细胞内含有脂肪，而不是粘蛋白或糖原，可作为辅助诊断。但不宜过于强调脂肪染色，因在脂肪肉瘤细胞可含极少脂质，却在其他间质或肉瘤和正常脂肪或肉瘤血管少，呈放射透光性，而粘液样、圆形细胞与多形性则富于血管，呈放射不透光性。因循环增快，静脉早期即充盈。
超声波图像发生在四肢深部软组织内的肿块边界清楚，形态欠规则的低回声肿物，包膜常不完整，浅表肉瘤检查的常规，许多肉瘤因忽视深度而术中无法完整切除，甚至延伸至肉瘤可呈现不均质性，并有不同密度。除观察肿瘤的确切部位、体积、解剖学关系外，还可决定手术方案，并在随访过程中早期发现复发肿瘤。

】描述为：">    脂肪肉瘤的治疗仍以手术为主，对于分化良好的脂肪肉瘤可行局部广泛切除术，而分化不良的脂肪肉瘤则强调根治性手术。包膜内切除常是复发的原因，手术时应避免遗留分叶状肿物及卫星结节。肢体肉瘤如难以确定边缘，可行术中冰冻切片检查。术前如估计肿瘤分化差，过于广泛，侵犯主要神经、血管及骨肿瘤与正常组织出现“空壳状”界线，易于手术切除。由于肿瘤部位深在，难以施行彻底根治术时，可补加肿瘤完整切除，一旦遗漏，短期内势必复发。
腹膜后肿瘤常位于肾周脂肪囊附近，因此原则上应将肾周脂肪一并切除并清扫，腹膜后脂肪肉瘤清扫后，原则在腰大肌及血管旁，不应再残留可疑脂肪组织。
脂肪肉瘤的首次治疗更显重要，不能轻视此肿瘤，如误认为良性肿瘤切除后，须尽快再行补充广泛切除。如需提高生存率及减少复发率，必要时应行联合脏器切除。
盆腔脂肪肉瘤常延伸至肿瘤一并切除。
脂肪肉瘤如果为多个融合，或有小的多个“子瘤”状肿物，治疗一定要彻底切除，因此类型临床经验认为极易复发。
脂肪肉瘤的预后与肿瘤的组织病理学类型、肿瘤部位、治疗方法有密切关系。总5年生存率维持在40%～60%之间。分化好的脂肪肉瘤和粘液脂肪肉瘤的预后要比圆形细胞型和多形性脂肪肉瘤好得多。

【预后】

临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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