概述： 隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于 真皮缓慢生长的 肿瘤，以后在斑块上发生多数结节。病程缓慢进行性，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。临床特征是：隆起的坚实性斑块或结节，皮面微凹，呈色褐或暗红色，周围 皮肤为淡蓝红。手术切除是主要治疗方法。
    隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans)病因不清，是一种起源于皮肤可扩展至皮下组织的低度恶性肿瘤。
】描述为：">    隆突性皮肤纤维肉瘤由Taylor于1890年首次描述。该肿瘤的组织发生尚未完全定论，以往认为属纤维组织细胞性肿瘤。1995年Hugo根据电镜及免疫组化研究，认为隆突性皮肤纤维肉瘤来源于纤维母细胞和肌纤维母细胞。目前有作者认为该肿瘤是来源于具有多潜能分化的原始间叶细胞，其遗传方面的22号染色体呈环状。
该肿瘤发生于真皮，这与一般肉瘤不同，因此具有皮肤肿瘤的特征，可呈现皮下结节状生长，生长缓慢、渐进，病程长短不一，短则数月，长则30年，缓慢生长的原因仍未明了。

临床表现：患者通常为中年人。本瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤(图2)。
随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
1．中年男性多见。
2．好发于胸腹部。
3．局限性隆起性硬肿块，呈淡红、青紫色，有时呈分叶状，与其上的疼痛，个别有轻、中度疼痛，外伤后可破溃出血。
5．生长缓慢，病期可长达数十年。 】描述为：">
肿瘤发生部位多于躯干部，术后易复发，复发原因均是首次切除不彻底所致。这与不重视及不了解手术切除范围有关。复发次数也有多达10余次者。但临床罕见转移，因此生存率较高，甚至有长期带瘤生存者。临床治疗仍主张广泛切除及植皮、转移皮瓣等外科修复手段。放疗可酌情考虑，化疗无效。

【病因】

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理检查，此瘤组织象为分化相当好的纤维肉瘤，肿瘤由大的梭形核的细胞嵌于不等量的胶原中组成。通常细胞排列成不规则交织带，呈漩涡状或车轮状排列。可见数量不等的血管腔隙，少量巨细胞和组织细胞。损害中可发生载色素细胞，此种损害主要侵犯有色人群，称Bednar肿瘤。有些损害波状纤维蛋白(vimentin)染色阳性。CD34阳性为此肿瘤的特点，可与皮肤纤维瘤鉴别。S-100蛋白阴性，可与黑色素鉴别。

    主要根据病理。组织病理示肿瘤组织无包膜，位于肿瘤由大而呈梭形胞核的细胞组成，胶原纤维排列成特殊的漩涡状、车轮状，可有核丝分裂象，不同肿瘤分化程度不同。因而瘤细胞数量及异形性程度差异较大。
】描述为：">    病理表现：肿瘤为单发，呈结节状或分叶状，从肿瘤大小不等，直径可自0．5cm到12cm，平均5cm。据报道复发病例最大达36cm。肿瘤表面肿瘤剖面呈灰白色，可侵及肿瘤部分区域可呈粘液样，但坏死及肿瘤中央可见大量均匀一致的成纤维细胞，围绕血管，形成明显的席纹状排列，核多形性不明显，可见核分裂。可见巨细胞、黄色细胞与少量肿瘤周围浅表部位，可见体小、呈梭形的纤维细胞，很像肿瘤的局部复发率较普通型高。
免疫组化研究可呈现波形蛋白(vimentin)阳性，a1-ACT和lysozyme局灶性阳性。CD-34可呈现弱阳性，也有报道S-100蛋白阳性者。
影像学诊断也可应用，由于病变常较表浅，外观较易识别容易诊断，但需要与瘢痕疙瘩鉴别。

    1．皮肤纤维瘤。
2．纤维肉瘤。
3．不典型纤维黄色瘤。

    1．因肿瘤有侵袭性生长的特性，故应广泛切除，切除边缘应包括比较宽的正常皮肤。如属复发病例，应更广泛切除。
2．放射治疗效果不好。
】描述为：">    此瘤的主要治疗方法是手术治疗，由于肿瘤比较表浅，位于肿瘤常归为低度恶性，局部手术后易复发，所以手术时要将降低复发率作为追求的目标。该肿瘤起源于肿瘤。因此治疗时与一般软组织肉瘤有所不同。外科手术应强调包括肿瘤3cm的正常肿瘤切缘距离有争论，但Parker等仍强调<2cm的肿瘤，切缘至少2．5cm才认为可靠。因此超过3cm直径的肿瘤，仍需3cm的最低限度切缘。
由于广泛切除术后，常在手术区存在圆形或椭圆形的肿瘤而在门诊行小手术局部切除者，遇此情况时不必过于紧张，可行补充广泛切除术。上海复旦大学肿瘤医院曾总结22例补充广泛切除的病例中，有5例系边缘阴性，而病理切片检查提示肿瘤残留及边缘阳性者高达17例(78%)。说明误认为良性肿瘤的局部切除，常常遗留肿瘤造成日后复发。实际上此并不属于真正的肿瘤复发，而是外科医生切除肿瘤边缘不足，局部肿瘤残留所致。
局部切除后再补充广泛切除的时间可在3个月内进行，上述17例切缘阳性者，经补充广泛切除后边缘均为阴性。经随访均存活，最长已经生存1O年以上。表明该肿瘤生长缓慢，不易发生转移，即使局部肿瘤残留后再补充广泛切除，肿瘤仍无复发及转移，且长期生存。如果肿瘤局部切除超过3个月，则考虑观察，待有复发征象时再予以根治切除。
对隆突性肿瘤医院1例术后肿瘤残留，放疗后
已存活16年，提示放疗对肿瘤残留者可试用并能长期存活。一般认为放射剂量为50--60Gy即可预防复发。
对复发性肿瘤应予以积极治疗，在原复发部位再次给予广泛切除及修复术后仍可达到治愈。上海复旦大学肿瘤医院曾治疗56例，仅4例(7%)为首次治疗，而复发性肿瘤30例(54%)，另局切后3个月内再行补充广泛切除22例(39%)。此组病例随访53例，50例存活，5年生存率高达94%。说明即使肿瘤复发，经合理治疗，仍可长期生存。
文献报道隆突性皮肤纤维肉瘤转移率仅为5．7%，如发生转移仍应积极治疗。但文富等报道1例双肺转移，7年中共行14次开胸手术(左右侧各7次)，现仍存活中。

【预后】

临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

出血

｜  出生后即有持续青紫  ｜全身弥漫性潮红  ｜血离脉络  ｜圆形或卵圆形丘疹或结节  ｜