幼年型类天疱疮--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

幼年型类天疱疮 ( juvenile pemphigoid )

别名：幼年型类天疱疮

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概述：幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.一般治疗足够蛋白质、维生素的饮食，适当给予微量元素，尤其锌、铁的补充。久病和渗出多的病儿，必要时不定期地进行支持治疗，如输入小量、多次新鲜血或血浆及血浆代用品。

2.全身治疗

(1)皮质类固醇激素：首选药物，最常用的为泼尼松(强的松)，开始剂量每天为1ｖ2mg/kg，分2ｖ3次口服，皮疹控制7ｖ10天可开始减量。逐渐减至最小维持量，并维持一定时间。

(2) 氨苯砜：儿童类天疱疮多为全身泛发，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。

(3)免疫抑制药：儿童处于生长发育阶段，免疫抑制药慎用，对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用环磷酰胺每天1ｖ3mg/kg，硫唑嘌呤每天2.5mg/kg，也可用甲氨蝶呤口服或肌注。应用期间定期查末梢血象及肝功能。

(4)雷公藤：偶在激素减量时加用，可辅助激素顺利减量。

(5)血浆交换疗法：仅在病情较重，上述治疗不足以控制病情时酌情应用。

3.局部治疗由于患者全身布满水疱，亦可出现大片糜烂、渗出，口腔黏膜可出现相似皮损，因此局部治疗也很重要。皮损泛发、渗出较多的严重病例，应住单间隔离，定期消毒，预防创面感染。保持一定温度，暴露创面为好，清洁湿敷创面，可选用0.5% 小檗碱液、0.1% 依沙吖啶液或0.1% 呋喃西林溶液。口腔护理每天至少4次，可用1%ｖ2%的硼砂漱口液，或1%双氧水嗽口，然后外涂2.5% 金霉素鱼肝油。为促进口腔糜烂的愈合，可嘱病人服激素时先在口腔含化后再服下。轻型病例，保持创面清洁，外涂一些收敛剂，用安抚保护、抗炎或抗菌剂即可。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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