概述： 幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma) 也称青少年黄色肉芽肿，以前称痣黄内皮瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性 黄色瘤复合体(congenital xanthoma multiplex)，是一种良性组织细胞增多所引起的 皮肤、眼部和眼眶病变，治疗效果好，并有自愈倾向。组织细胞质内未发现Langerhans颗粒，患者又无典型的全身受累的表现，所以一般认为 幼年性黄色肉芽肿不属于组织细胞增多病X的范畴。Fry 于1948年发现第1例眼部 幼年性黄色肉芽肿，Zimmerman 1965年对该病的眼部表现作了详细描述，以后较多作者对该病的全身和眼部病变进行了分析，现对该病的临床表现和治疗方法有了比较清楚和统一的认识。
    幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma)为好发于皮肤黏膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿，病因不明。

临床表现：本病发生于婴儿和儿童，皮肤和眼是好发部位，很少侵犯内脏。头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯，皮肤病变常为圆形高起，橘黄色、褐色或红蓝色皮肤皮肤皮肤皮肤病以前出现。
眼眶受侵犯少见，病变可侵犯眶骨和蝶骨，产生严重的皮肤病变的患者患有眼眶病。皮肤可发现牛奶咖啡斑，偶尔在眼眶发现神经纤维瘤。
虽然眼眶侵犯较少，但可侵及骨质，产生严重的骨破坏。眼部症状包括眼球突出、眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和体征。病变也可累及颅内显示多发灶。由于病灶较小，多无颅内症状。
1．皮疹常在出生后6个月内发生。
2．不规则分布于头、颈、躯干上部、上肢，也可见于口腔黏膜或眼。
3．皮损为圆形或卵圆形丘疹或结节，直径l～20mm左右，颜色红、红黄或棕黄色，成批出现。
4．常无自觉症状。
5．1～2岁内可自然消退。
6．侵及眼部可致虹膜增厚甚至失明，偶可累及肺、肝、脾、睾丸、心包等。

实验室检查：
1.血液常规检查 了解血细胞数量，必要时行骨髓穿刺，根据其结果对鉴别诊断有用。
2.病理组织学检查 发现病变内主要是比较正常的组织细胞，细胞较大，核呈卵圆形，细胞质染色淡，部分细胞质脂化呈泡沫状，也有部分组织细胞呈梭形。在组织细胞的背景中可见散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞，多核呈环状位于细胞的中心，核环中心区有均质的嗜酸性胞质，核环周围的细胞质可呈泡沫状，这些Touton多核巨细胞多见于皮肤和眼眶组织的病变中，皮肤和眼眶病变组织中血管少，故出血机会不多。虹膜病变内的血管多，且位于病变的表面，可被误认为虹膜血管瘤，血管壁薄，所以容易引起前房积血。电子显微镜检查在组织细胞质内未见到Langerhan颗粒。陈旧性病变以大量成纤维细胞增生形成瘢痕。

其他辅助检查：
影像学检查：超声、CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症，表现为眼眶软组织块影，眶骨及颅内多发性骨破坏。MRI显示眶、颅多发病灶(图1，2)。如骨破坏明显，X线可显示颅内多发性骨破坏病灶，边界清楚，但不整齐。

【预后】

临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会，人民卫生出版社，2006年

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