概述：心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室 发育不全，属罕见的先天性 心肌病。本病在儿童中多见，成年人的发病率比预期的要高。病变均累及左心室，亦可同时累及右心室，导致心室收缩和舒张功能不全，出现进行性加重的 心力衰竭。NVM曾有多种名称，其中—心室肌致密化不全―可表达出该病的发生机制及大体形态的双重含义，是目前较规范的描述词语；而—孤立性心室肌致密化不全―(isolated non-compaction of ventricular myocardium，INVM)是指不合并其他心脏畸形的NVM，根据病变部位可分为左室型、右室型及双室型，以左室型多见。本病主要的病理改变是疏松的肌小梁构成心室肌结构的最内层，将部分心室腔隔成多个小的相互沟通的腔隙，临床主要表现是 心力衰竭、 心律失常及心内膜血栓伴栓塞。无特殊治疗。

临床表现：症状出现早晚不
    一、轻重不同，其表现可从无症状到重度心功能不全，甚至需进行心脏移植，或发生猝死；但亦有60岁以上发病的报道。其差别可能与NVM的程度及其病变的范围有关。主要临床表现为：
1.心力衰竭 主要为左心衰竭，亦可合并右心衰竭，其机制为：
    ①小梁化心肌及肌小梁间的间隙影响心肌的供血，尤其是心内膜下心肌，引起内膜下心肌纤维化及左室收缩功能明显下降，出现类似扩张型心肌病的表现；
    ②小梁化心肌可限制心室舒张，产生类似限制型心肌病的症状和体征。
2.心律失常 快速型室性心律失常多见，包括易导致心律失常产生的原因尚不清楚，推测在致密化不全的心肌段，肌小梁呈不规则分支状连接，等容收缩期室壁的压力增加，使局部冠状动脉血供受损，从而引起心脏电传导延迟，诱发心律失常。
3.心内膜血栓伴体循环栓塞 主要为体循环栓塞，与房性心律失常或病变心腔内血栓形成并脱落有关。
4.其他 某些患儿可出现特异性面容，如前额突出、斜视、眼球震颤、低耳垂、小脸面、腭裂、上腭弓高、生殖器小等。

实验室检查：目前暂无相关资料

其他辅助检查：
1.超声心动图 诊断NVM主要依据两个条件：
    ①过多突起的心肌小梁，即在左心室或右心室腔内，从室间隔中部到心尖部心腔，可探及无数突出增大的肌小梁错综排列；受累心腔多增大，运动明显减弱；
    ②彩色多普勒血流显像，可见有无数与心室腔交通的深陷的大小不等的肌小梁间隙，其内有血流与心腔相通。
Chin等利用超声心动图计算NVM左心室不同水平时肌小梁基底部至心外膜的间距(X)与肌小梁顶端至心外膜的间距(Y)之比值，结果发现，NVM患者在左心室二尖瓣口水平、乳头肌水平及心尖水平的X/Y比值进行性减少，分别为0.92±0.07，0.59±0.05及0.20±0.04，而正常对照组未见此现象，认为X/Y比值异常有助于NVM的诊断。
UFCT可显示左室心尖部、前侧壁明显增厚，心室壁外层密度均匀性增高，而内层密度较低。UFCT增强造影可见小梁隐窝间有造影剂充盈。磁共振显示心尖部及左室前侧壁有过多、粗大的肌小梁突入心室腔，其间可见深陷的小梁间隙，内层心肌组织疏松，呈—网格状―改变。
2.心电图 常见：
    ①T波倒置和ST段下移；
    ②传导阻滞：如右束支传导阻滞(偶左束支传导阻滞)和房室传导阻滞；
    ③心脏肥大：如左室肥大、右室肥大、双室肥大、电轴左偏；
    ④心律失常：室性期前收缩、阵发性室上性心动过速、房颤房颤、窦缓等。

【预后】

先天性心脏病 ｜  心力衰竭 ｜  心律失常

｜  果糖二磷酸钠  ｜

｜  猝死  ｜斜视  ｜心脏僵硬  ｜眼球震颤  ｜右心室流出道  ｜左心室肥厚  ｜